未特指的血管炎Unspecified Vasculitis

更新时间：2025-06-19 02:19:40

未特指的血管炎 (4A44.Z) 诊断标准、辅助检查及实验室参考值

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一、诊断标准

1. 金标准（确诊依据）：

• 组织活检病理学证据：
• 血管壁显示炎症细胞浸润（中性粒细胞/淋巴细胞/巨噬细胞）
• 典型病理改变：纤维素样坏死、血管壁破坏、肉芽肿形成（如存在）
• 免疫荧光检测显示免疫复合物沉积（IgG/IgM/C3）

2. 必须条件（核心诊断要素）：

• 多系统受累证据：
• ≥2个器官系统出现血管炎相关损伤（如皮肤+肾脏/神经+关节）
• 排除特定血管炎类型：
• ANCA检测阴性（排除ANCA相关性血管炎）
• 无巨细胞动脉炎/结节性多动脉炎等特征性表现
• 持续炎症标志物升高：
• CRP > 10 mg/L 且 ESR > 30 mm/h（持续≥4周）

3. 支持条件（临床辅助依据）：

• 典型三联征（满足任意两项）：
• 不明原因发热（体温≥38℃持续1周）
• 体重减轻（>5%基础体重/3个月）
• 皮肤血管炎表现（紫癜/溃疡/网状青斑）
• 器官特异性阈值：
• 肾脏：蛋白尿 > 500 mg/24h 或 血尿（>5 RBC/HPF）
• 神经：新发感觉运动障碍（EMG/NCV证实）
• 肺部：CT显示多发结节/空洞

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二、辅助检查

mermaid graph TD A[辅助检查体系] --> B[实验室检查] A --> C[影像学检查] A --> D[病理学检查] B --> B1[炎症标志物：CRP/ESR] B --> B2[自身抗体：ANCA/ANA/RF] B --> B3[尿液分析：蛋白尿/血尿] C --> C1[血管造影：DSA/MRA] C --> C2[CT：肺部/腹部] C --> C3[MRI：CNS/肌肉] D --> D1[皮肤活检] D --> D2[肾活检] D --> D3[神经/肌肉活检]

判断逻辑：

1. 实验室初筛：

• CRP/ESR升高 → 提示活动性炎症 → 需排查感染/肿瘤
• ANCA阴性 + ANA低滴度 → 支持非特异性血管炎

2. 影像学定位：

• 肺部CT显示多发结节 → 需活检排除肉芽肿性疾病
• DSA发现血管狭窄 → 结合临床排除动脉粥样硬化

3. 病理确诊路径：

• 皮肤活检阳性 → 可初步诊断
• 肾活检显示局灶坏死性肾小球肾炎 → 确诊血管炎性肾损
• 活检阴性但临床高度怀疑 → 重复取材或多部位活检

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三、实验室检查的异常意义

检查项目	异常阈值	临床意义	处理建议
CRP	>10 mg/L	疾病活动标志，>50 mg/L提示重症	启动免疫抑制治疗，监测治疗反应
ESR	>30 mm/h	炎症持续状态，>100 mm/h需警惕感染/肿瘤	排查继发因素，重复检测
ANCA	阳性	排除未特指血管炎（指向特定ANCA相关性血管炎）	重新评估分类诊断
补体(C3/C4)	降低	提示免疫复合物沉积，见于低补体血症性血管炎	检测冷球蛋白，评估肾脏受累
蛋白尿	>500 mg/24h	肾脏受累早期标志，>3.5 g/24h提示肾病综合征	肾活检+免疫抑制剂保护肾功能
血尿	>5 RBC/HPF	肾小球源性损伤，伴红细胞管型提示急进性肾炎	紧急肾评估，必要时血浆置换
白细胞计数	>11×10⁹/L	活动期常见，>20×10⁹/L需排除感染	血培养+广谱抗生素覆盖

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四、诊断流程总结

1. 核心路径：

• 满足必须条件（多系统损害+排除特定类型+持续炎症）
• 获得金标准病理证据（优先浅表易取材部位如皮肤/肌肉）

2. 鉴别重点：

• ANCA阴性需排除：感染性心内膜炎、淋巴瘤、结缔组织病继发血管炎
• 病理不典型时：重复活检或多部位联合取材（皮肤+肾/神经+肌肉）

3. 治疗关联：

• 确诊后根据器官累及程度分级治疗（轻症：糖皮质激素；重症：环磷酰胺/生物制剂）

参考文献：

• ACR/EULAR 2022《血管炎分类标准》
• KDIGO《血管炎肾损伤管理指南》
• Chapel Hill《血管炎命名共识》