内脏利什曼病Visceral leishmaniasis

更新时间：2024-10-12 14:01:01

编码1F54.0

路径

01 某些感染性疾病或寄生虫病

关键词

索引词Visceral leishmaniasis、内脏利什曼病、印度内脏利什曼病、黑热病、婴儿黑热病、婴儿内脏利什曼病、黑热病后皮肤利什曼病、查加斯利什曼原虫引起的内脏利什曼病、婴儿利什曼虫引起的内脏利什曼病

同义词Sahib disease、Ponos、Burdwan fever、Kala-azar、Mard el bicha、Sirkari disease、Indian visceral leishmaniasis、Dumdum fever、Visceral leishmaniasis due to Leishmania donovani

缩写VL

别名黑热症、杜氏利什曼原虫病、卡格利什曼病

内脏利什曼病（1F54.0）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

发热：
- 患者通常表现为长期不规则发热或弛张热，体温可高达39-40°C，可持续数周（70%-90%）。双相热型（每日两次高峰）并非特征性表现。
体重减轻和消瘦：
- 因慢性消耗和代谢亢进，患者出现进行性体重下降（80%-90%）。
乏力和虚弱：
- 持续的全身疲劳和体力下降（80%-90%）。

较少见的症状

腹痛和腹部不适：
- 肝脾肿大引起的腹胀或钝痛（30%-50%）。
皮肤改变：
- 急性期可能出现皮肤灰暗，但色素显著沉着或溃疡多提示黑热病后皮肤利什曼病（PKDL）（<10%）。
出血倾向：
- 血小板减少可能导致鼻出血、牙龈出血或皮下瘀点（20%-30%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

肝脾肿大：
- 脾脏进行性肿大（起病2-3周后可触及），质地中等偏硬，严重时可达盆腔（90%-95%）。肝脏轻中度肿大，质地柔软（70%-80%）。
全血细胞减少：
- 贫血（血红蛋白<90 g/L）、白细胞减少（<4×10⁹/L）和血小板减少（<100×10⁹/L）三者并存（80%-90%）。
淋巴结肿大：
- 浅表淋巴结轻度肿大（30%-50%）。

较少见的体征

黄疸：
- 重度肝损伤或合并溶血时可能出现（5%-10%）。
腹水：
- 晚期低白蛋白血症或门脉高压时可见（5%-10%）。

实验室与影像学特征

血液学检查：
- 全血细胞减少：贫血呈正细胞正色素性，白细胞以中性粒细胞减少为主（80%-90%）。
- 多克隆高球蛋白血症：血清球蛋白显著升高（>50 g/L）（70%-80%）。
骨髓穿刺：
- 无鞭毛体检测：骨髓巨噬细胞内可见卵圆形利什曼原虫无鞭毛体（确诊依据）（90%-95%）。
免疫学检测：
- rK39抗体快速检测：流行区敏感性达90%以上，非流行区可能降低（需结合临床）。
分子生物学检测：
- PCR检测：对骨髓或脾脏穿刺样本的敏感性高于外周血（80%-90%）。
影像学检查：
- 超声检查：脾脏肿大伴回声增强，肝实质回声增粗（70%-80%）。
- CT/MRI：显示脾脏体积显著增大，偶见门静脉扩张（50%-60%）。

注：临床表现因流行区虫株差异、宿主免疫状态及病程阶段而异。未经治疗者3年内病死率可达95%，早期诊断（骨髓/PCR）和锑剂治疗是关键。