黏膜皮肤利什曼病Mucocutaneous leishmaniasis
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Mucocutaneous leishmaniasis、黏膜皮肤利什曼病、美洲黏膜皮肤利什曼病、鼻咽黏膜利什曼病、巴西利什曼原虫感染、鼻咽利什曼病
同义词Espundia、American mucocutaneous leishmaniasis、Leishmania braziliensis infection
别名Americanmucocutaneousleishmaniasis、Leishmaniabraziliensisinfection、黏膜型利什曼病、鼻咽部利什曼病
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
黏膜皮肤利什曼病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
黏膜皮肤利什曼病（Mucocutaneous leishmaniasis, MCL）是一种由巴西利什曼原虫（Leishmania braziliensis）引起的慢性感染性疾病，主要累及鼻腔、口腔和咽部的黏膜组织。该疾病通常继发于皮肤利什曼病后，黏膜症状可能在初次皮肤病变愈合后数月或数年出现。黏膜皮肤利什曼病是利什曼病的特殊临床表现形式，以进行性黏膜组织破坏为特征，可导致显著的功能障碍和结构性畸形。
病因学特征
- 致病微生物：
- 黏膜皮肤利什曼病主要由巴西利什曼原虫（Leishmania braziliensis）引起，通过雌性白蛉（如Lutzomyia属）叮咬传播。
- 原虫在皮肤巨噬细胞内增殖形成初发皮损后，可能通过淋巴或血液播散至黏膜部位。
- 感染机制：
- 初次感染：白蛉叮咬将前鞭毛体注入皮肤，被巨噬细胞吞噬后转化为无鞭毛体，引发局部皮肤溃疡（皮肤利什曼病）。
- 黏膜播散：原虫经淋巴或血行迁移至鼻、口咽部黏膜，在巨噬细胞内持续增殖，引发慢性炎症反应。
- 免疫反应：宿主Th1型细胞免疫反应在清除寄生虫的同时，过度释放促炎因子（如TNF-α、IFN-γ），导致组织坏死和纤维化。
- 易感因素：
- 流行区（拉丁美洲热带雨林等）居民因白蛉媒介密度高而风险增加。
- 细胞免疫功能缺陷者（如HIV感染者）易进展为重症黏膜病变。
- 职业性暴露于白蛉栖息环境（如农林工作者）为高危人群。
病理机制
- 组织破坏：
- 原虫感染黏膜内巨噬细胞，诱发肉芽肿性炎症伴淋巴细胞、浆细胞浸润。
- 持续性炎症导致黏膜溃疡、软骨溶解（如鼻中隔）及纤维瘢痕形成。
- 晚期并发症包括鼻中隔穿孔、鞍鼻畸形、软腭-悬雍垂缺损及气道狭窄。
- 免疫应答：
- Th1型免疫反应通过IFN-γ激活巨噬细胞杀灭原虫，但过度反应可引发组织坏死。
- 自身免疫机制可能参与病理过程，如抗原虫抗体与宿主组织的交叉反应。
临床表现
- 症状特征：
- 黏膜病变：
- 鼻部：进行性鼻塞、血性分泌物、疼痛、鼻中隔穿孔、鞍鼻畸形。
- 口咽部：溃疡性舌炎、齿龈增生、软腭穿孔、发声及吞咽障碍。
- 皮肤病变：
- 初发皮损多为无痛性溃疡（东方疖），可自愈但遗留瘢痕。
- 全身症状：
- 低热、乏力常见，继发细菌感染时出现高热、淋巴结肿大。
参考文献：
- 世界卫生组织 (WHO). 利什曼病.
- 默沙东诊疗手册. 利什曼病.
- 百度百科. 利什曼病.