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血友病性关节病Haemophilic arthropathy

更新时间:2025-05-27 22:53:31
编码FA38.3

关键词

索引词Haemophilic arthropathy、血友病性关节病
缩写血友病关节炎、血友性关节炎
别名血友病关节病、血友性关节病

后配组
注:后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网

发生部位
XA2P74多个部位的韧带和关节
上肢的关节和韧带
XA9MY7腕骨侧副韧带
XA93X9肩韧带
XA1Z72豆钩韧带
XA7KA0第五掌指关节
XA2PN5掌指背侧韧带
XA0BF5无名指近端指间关节
XA0JJ8环状韧带
XA3M83第一掌指关节
XA78S6桡尺远端关节
XA49Z7肩锁下韧带
XA2H23肩锁韧带
XA3PT9胸锁后韧带
XA9YH1第二掌指关节
XA4BC2上肢韧带
XA1PU7腕掌掌侧韧带
XA8RC9肩锁上韧带
XA8B40方形韧带
XA69H4肘关节
XA4175小指近端指间关节
XA3VN5掌指掌侧韧带
XA0492桡腕掌侧韧带
XA0WZ1掌骨间背侧韧带
XA0LT5无名指远端指间关节
XA47N4腕骨间掌侧韧带
XA5SJ7斜方韧带
XA2JQ3胸锁前韧带
XA6L43拇指指间关节
XA1LF5掌骨间掌侧韧带
XA62V5手关节
XA1PK9肋锁韧带
XA4PU7锥状韧带
XA2940桡尺掌侧韧带
XA53P1肱桡关节
XA49P8盂肱关节
XA4S76斯特拉瑟斯韧带
XA64C3腕关节
XA4396桡尺背侧韧带
XA1DN6示指近端指间关节
XA6SA0前臂骨间膜
XA84L3锁间韧带
XA9WP5喙锁韧带
XA3SZ9掌骨横韧带
XA0PY0桡尺韧带
XA46J3肱尺关节
XA5EW9喙肱韧带
XA69U6肩锁关节
XA16Y4肘后韧带
XA9Y28腕和手韧带
XA4U90上肢关节
XA3K32尺腕韧带
XA9220尺侧副韧带
XA0P38桡腕关节
XA6EG3回旋套关节囊
XA3NW6中指近端指间关节
XA86T5掌指关节
XA3VJ3豆掌韧带
XA8MA3喙肩韧带
XA4U75手指远端指间关节
XA5Y12肘韧带
XA01C8肩前韧带
XA0E90腕骨间关节
XA1928小指远端指间关节
XA8H81盂肱韧带
XA0PE4腕骨间背侧韧带
XA15C8中指远端指间关节
XA0K88掌指侧副韧带
XA3G42桡尺近侧关节
XA5Z24盂唇韧带
XA9WJ8桡侧副韧带
XA52E8骨间韧带
XA05J7肩关节
XA20K5腕掌背侧韧带
XA9DN6掌间关节
XA7XA8第四掌指关节
XA1307手指近端指间关节
XA6EE7肩胛下横韧带
XA7Q52桡腕背侧韧带
XA0CH1胸锁关节
XA10U4掌腱膜
XA4AS7腕中关节
XA9C92肱横韧带
XA6KB0食指远端指间关节
XA3MB4腕骨关节
XA6HB0第三掌指关节
XA9291手指间关节
XA5MU7肩胛上横韧带
XA0JX0腕掌关节
胸部的关节和韧带
XA4A37肋横突后韧带
XA2UN9胸韧带
XA7AR2肋横突关节
XA0QM2胸骨前韧带
XA70A1胸肋关节内韧带
XA8V32脊柱前韧带
XA0ZE4关节突关节
XA0892肋椎关节
XA5G44肋横突韧带
XA2S05肋剑突韧带
XA83N6胸肋关节
XA70E9肋横突前韧带
XA26A7胸骨后韧带
XA4356髂腰韧带
XA8RC0辐状韧带
XA43Z7胸肋辐状韧带
XA2NG8胸关节
XA30Q4肋软骨关节
XA8D15软骨间韧带
XA81P3肋结节韧带
XA8B33腰肋韧带
XA6ZD7肋颈韧带
关节数量
XA02P3多个大关节
XA5X22大关节仅累及颈椎或颞下颌
XA3BZ3大关节和小关节
XA3FU7多于4个关节
XA1CK92到4个关节
XA2SK7多个小关节
XA4EJ6多关节
XA4BF0单一关节
韧带数量
XA5NN2单一韧带
XA5XD5多韧带
骨盆和会阴的关节和韧带
XA9621耻骨弓状韧带
XA4T57子宫韧带
XA2U92骶尾后韧带
XA9TX2卵巢冠区
XA1UP6耻骨联合
XA0EJ9子宫阔韧带
XA4B16骶尾外侧韧带
XA3AN2子宫系膜
XA23X3子宫圆韧带
XA46Z2骨盆的关节内韧带
XA6VF6卵巢系膜
XA1NT7肝圆韧带
XA6396骶结节韧带
XA8GZ2骶尾韧带
XA2NB2子宫骶韧带
XA1TL5骨盆关节
XA5S21耻骨前韧带
XA70B6骶尾关节
XA5A04腰骶关节
XA68K7耻骨上韧带
XA9TF3骨盆和会阴韧带
XA6RS4骶髂后韧带
XA3T32骶髂关节
XA02T6骶髂骨间韧带
XA6CV1输卵管系膜
XA9HV6骶髂后短韧带
XA69U0骶髂后长韧带
XA2MA4骶尾前韧带
XA92G5耻骨后韧带
XA8J68骶棘韧带
XA10C4骶髂前韧带
下肢的关节和韧带
XA71L9跗跖足底韧带
XA5573近端端趾间关节
XA4YJ0腓侧副韧带
XA3TS2跖骨间背侧韧带
XA9J44髋臼横韧带
XA93E6距腓后韧带
XA2QY2第三趾近端趾间关节
XA1747舟楔足底韧带
XA1F23髂股韧带
XA8NU9第四趾远端趾间关节
XA8VV2半月软骨
XA4XJ2距跟骨间韧带
XA4XS4髋关节
XA4N86跟骰足底韧带
XA71L7膝横韧带
XA2K81胫腓远端关节
XA3154跟腓韧带
XA7U26下肢韧带
XA9Z55跗横关节
XA04T7趾间关节
XA39U1第五趾远端趾间关节
XA5BX0跖骨横韧带
XA86X4距舟背侧韧带
XA6Q67骰舟背侧韧带
XA5HX9坐骨囊韧带
XA84J2距腓前韧带
XA1LM0第五趾近端趾间关节
XA59U6足底副韧带
XA56K9第二趾近端趾间关节
XA7QC6第四跖趾关节
XA16V1楔骨间韧带
XA0RK3远端趾间关节
XA9YS6三角韧带
XA8RL1膝关节
XA04S7冠状韧带
XA6NS2足底长韧带
XA2YS1跗间关节
XA59Z4足副韧带
XA87R6腘斜韧带
XA7SZ8距下关节
XA2F70踝或足部韧带
XA0LC4胫股关节
XA4635后交叉韧带
XA43F0第三趾远端趾间关节
XA42X4跟骰背侧韧带
XA13S4股圆韧带
XA5KN3跟舟足底韧带
XA1A66髋关节韧带
XA2792第三跖趾关节
XA0VJ4髌股关节
XA8MM7距小腿关节
XA87B0足底腱膜
XA27P3踝关节
XA8NU3舟楔背侧韧带
XA2FA3楔骰关节
XA3GE8耻股韧带
XA7NJ7第一跖趾关节
XA5EY2分歧韧带
XA58K5第二跖趾关节
XA6HQ4膝关节外侧半月板
XA8UM5第二趾远端趾间关节
XA4VX8距跟外侧韧带
XA0WY5距跟舟关节
XA6FF3跖骨间关节
XA7L41下肢关节
XA6KC6髂胫韧带
XA93X1前下韧带
XA22T0足关节
XA2D55后下韧带
XA4JJ1跟骰关节
XA8P38膝关节韧带
XA60T4距跟后韧带
XA9SD1楔间关节
XA7LD2胫侧副韧带
XA5HQ7楔间足底韧带
XA6546距跟韧带
XA2FV7踝下横韧带
XA5A23第五跖趾关节
XA7075楔间背侧韧带
XA6TZ6髂转子韧带
XA87P9大拇趾趾间关节
XA0ZC8前交叉韧带
XA18T4足底跖骨间韧带
XA9E13跗跖背侧韧带
XA8XU1跖趾关节
XA0LG3胫腓近端关节
XA6RA3胫腓后韧带
XA2R87第四趾近端趾间关节
XA6NT7楔舟关节
XA2314楔跖韧带
XA3772髌韧带
XA2NX5骰舟足底韧带
XA93N5距跟前韧带
XA09E2距跟内侧韧带
XA1N77骰舟关节
XA7LB6膝关节内侧半月板
XA2MY1跗跖关节
XA1259胫腓前韧带
头颈部的关节和韧带
XA3J99环枕膜
XA6B16环状软骨咽韧带
XA3K95齿突尖韧带
XA4XK9寰枕前膜
XA6UT2头部关节
XA6928声韧带
XA80K5寰枕后膜
XA3JR5舌骨会厌韧带
XA9NZ1横突间韧带
XA68Z9前寰枢韧带
XA56S4甲状会厌韧带
XA3XV5关节囊
XA8389寰椎横韧带
XA4KB2前庭韧带
XA65F2寰枕关节
XA9M15棘间韧带
XA7EM1寰枢关节
XA1CC5后寰枢韧带
XA4WJ7颞下颌韧带
XA8E20后纵韧带
XA7WU3棘上韧带
XA6RG7项韧带
XA9XG3环杓韧带
XA1LE7头颈韧带
XA33F9甲状舌骨肌韧带
XA5180椎间盘纤维软骨韧带
XA4051环甲韧带
XA2SM2颞下颌关节
XA4WM3茎突下颌韧带
XA3BV9环状软骨气管韧带
XA97L7寰枕外侧韧带
XA3ZW3关节内韧带
XA4FR7蝶下颌韧带
XA9F16前纵韧带
XA72L3黄韧带
具有病因
遗传性因子VIII缺乏
3B10.Y其他特指的遗传性因子VIII缺乏
3B10.Z未特指的遗传性因子VIII缺乏
3B10.0血友病甲
3B10.1遗传性因子VIII缺乏伴抗因子VIII的抑制物
3B15遗传性凝血因子缺乏不伴出血倾向
3B12Von Willebrand 病
3B13血友病丙
其他遗传性凝血因子缺乏伴出血倾向
3B14.0遗传性因子I缺乏
3B14.1遗传性因子X缺乏
3B14.2维生素K依赖性凝血因子联合缺乏症
3B14.Z其他遗传性凝血因子缺乏伴出血倾向,未特指的
遗传性因子IX缺乏
3B11.0血友病乙
3B11.Y其他特指的遗传性因子IX缺乏
3B11.Z未特指的遗传性因子IX缺乏

血友病性关节病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

血友病性关节病是一种由遗传性凝血因子缺乏所导致的关节疾病,常见于血友病A(第八因子缺乏)和血友病B(第九因子缺乏)患者。其主要特征是反复出现的关节内出血,导致关节结构破坏、炎症以及功能障碍。长期未经控制的关节出血可引发慢性滑膜炎,最终导致软骨侵蚀和骨质损害,严重影响患者的日常生活质量。


病因学特征

  1. 凝血机制异常

    • 根本原因是血液中特定凝血因子(FVIII或FIX)的数量不足或功能缺陷,使得在轻微创伤后无法正常启动凝血过程,进而容易形成关节腔内积血。随着血液积聚,压力增加压迫周围组织并释放促炎介质,诱发局部炎症反应。
  2. 病理生理过程

    • 急性期:受伤后迅速发生的关节内出血事件,通常伴有剧烈疼痛、肿胀及活动受限。若未得到及时处理,血液分解产物将进一步刺激滑膜细胞增生及分泌活性物质,促进炎症持续发展。
    • 亚急性/慢性阶段:频繁复发的出血造成滑膜肥厚、纤维化,影响关节液循环及营养供应,加速软骨退变;同时,铁离子沉积可诱导氧化应激损伤,进一步加剧组织破坏。
    • 终末期:表现为严重关节变形、强直甚至功能丧失,X线片可见到典型改变如软骨间隙消失、边缘骨赘形成等。
  3. 高风险因素

    • 重度血友病患者几乎不可避免地经历此类并发症,而中度病例亦有较高概率受累。
    • 受累部位以负重关节为主,尤其是膝、踝、肘最为常见,其次为肩和髋关节。
    • 年龄较小即开始发病者往往预后更差,因为儿童时期正处于生长发育高峰期,反复出血干扰了正常的骨骼成熟过程。

病理机制

  1. 关节结构变化

    • 频繁出血引起的物理性压迫加上化学性刺激共同作用于关节内部环境,促使滑膜增厚、血管新生,形成恶性循环,难以自行恢复。
    • 随着病情进展,软骨下骨因缺血坏死而变得脆弱,易发生微骨折,增加了永久性畸形的风险。
  2. 免疫介导效应

    • 慢性炎症状态下激活的免疫系统不仅参与清除坏死组织,还可能攻击正常细胞,加重组织损伤程度。
    • 抗凝血因子抗体的存在也可能干扰替代疗法的效果,增加治疗难度。

参考文献:国际血栓与止血学会(ISTH)指南、《新英格兰医学杂志》(NEJM) 相关研究文章。

条目糖尿病性关节病FA38.0
条目神经病性关节病FA38.1
条目归类在他处的过敏性关节病FA38.2
条目血友病性关节病FA38.3
条目分类于他处的疾病引起的其他特指的关节病FA38.Y