少关节型幼年特发性关节炎，扩展性Juvenile idiopathic oligoarthritis, onset extended

更新时间：2025-05-27 22:53:36

少关节型幼年特发性关节炎，扩展性的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

少关节型幼年特发性关节炎（Oligoarticular Juvenile Idiopathic Arthritis, oJIA）是儿童时期最常见的慢性关节炎类型之一。根据病程进展，少关节型可分为持续型（病程中始终累及≤4个关节）和扩展型（FA24.01）。扩展型定义为：发病后前6个月内累及1-4个关节，但6个月后关节受累数增加至≥5个。主要临床表现为关节肿胀、疼痛及活动受限，部分患者可能伴随关节外表现。

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病因学特征

1. 遗传因素：

   • HLA基因多态性与疾病易感性相关，尤其是HLA-DRB108和HLA-DRB111等亚型。一级亲属中有自身免疫性疾病史者患病风险轻度升高。

2. 免疫系统异常：

   • 以Th1/Th17淋巴细胞异常活化及促炎因子（如TNF-α、IL-6）过度分泌为特征，导致滑膜炎症和关节破坏。B细胞产生的自身抗体（如ANA）可能参与局部炎症放大。

3. 环境因素：

   • 感染（如肠道病毒、EB病毒）可能通过分子模拟或表位扩散机制诱发异常免疫反应，但具体病原体尚未明确。

4. 其他因素：

   • 维生素D缺乏、应激事件等可能通过免疫调节作用影响疾病活动度，但因果关系仍需进一步验证。

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病理机制

1. 滑膜炎症：

   • 滑膜组织内T淋巴细胞浸润、血管翳形成及滑膜细胞增生，导致关节腔内炎性渗出。持续炎症可激活破骨细胞，造成骨侵蚀和关节畸形。

2. 自身抗体作用：

   • 约50%-70%患者ANA阳性，其与早期发病、葡萄膜炎风险增加相关，但未直接参与关节破坏。

3. 细胞因子网络失衡：

   • TNF-α、IL-6等促炎因子通过激活JAK-STAT和NF-κB通路维持慢性炎症，同时抗炎因子（如IL-10）分泌不足导致免疫稳态失调。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 关节表现：大关节（如膝、踝）非对称性受累为主，扩展型患者后期可累及小关节（如腕、掌指关节）。
   • 关节外表现：约20%-30%合并无症状性前葡萄膜炎（需裂隙灯筛查），全身症状（低热、乏力）罕见且需警惕误诊为全身型JIA。

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参考文献：

• 默沙东诊疗手册
• 丁香园
• 环球医药网