全身型幼年特发性关节炎Juvenile systemic arthritis
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Juvenile systemic arthritis、全身型幼年特发性关节炎、Still病、系统性幼年型类风湿性关节炎、斯蒂尔病、全身型幼年特发性关节炎伴巨噬细胞活化综合征、全身型幼年特发性关节炎，多部位、幼年特发性关节炎全身型，多部位、全身型幼年特发性关节炎，肩部、幼年特发性关节炎全身型，肩部、幼年特发性全身型关节炎，肩锁关节、幼年特发性全身型关节炎，盂肱关节、幼年特发性全身型关节炎，胸锁关节、全身型幼年特发性关节炎，上臂、幼年特发性关节炎全身型，上臂、全身型幼年特发性关节炎，肘关节、全身型幼年特发性关节炎，前臂、幼年特发性关节炎全身型，前臂、全身型幼年特发性关节炎，腕关节、幼年特发性关节炎全身型，腕关节、全身型幼年特发性关节炎，手、幼年特发性关节炎全身型，手、全身型幼年特发性关节炎，腕、全身型幼年特发性关节炎，指、全身型幼年特发性关节炎，掌、幼年特发性全身型关节炎，骨盆区或大腿、幼年特发性关节炎全身型，骨盆区或大腿、全身型幼年特发性关节炎，髋关节、全身型幼年特发性关节炎，小腿、幼年特发性关节炎全身型，小腿、全身型幼年特发性关节炎，膝关节、幼年特发性全身型关节炎，踝或足、全身型幼年特发性关节炎，跖、全身型幼年特发性关节炎，跗、全身型幼年特发性关节炎，趾、全身型幼年特发性关节炎，踝关节、全身型幼年特发性关节炎，其他足关节、全身型幼年特发性关节炎，头部、全身型幼年特发性关节炎，颈部、全身型幼年特发性关节炎，脊椎
别名系统性幼年特发性关节炎、全身型幼年关节炎、系统性JIA
(FA24.4) 全身型幼年特发性关节炎的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 发热：
- 弛张热或间歇热，每日1-2次体温高峰（可达39℃以上），发热间期体温可降至正常或偏低（80%-90%）。
- 发热时伴有寒战和全身中毒症状，如乏力、食欲减退、肌肉和关节疼痛等。
- 皮疹：
- 发热时出现的鲑鱼色斑丘疹，随体温下降而消退（70%-80%）。
- 皮疹散在或融合成片，多见于躯干和四肢近端。
- 关节痛和关节炎：
- 关节痛是主要症状之一，病程中发生率超过80%。
- 关节炎可延迟出现（数周至数月），以膝关节最常见，其次为腕、踝、肘关节；多为对称性肿胀、压痛和晨僵。
- 反复发作数年后可能出现关节畸形。
其他可能症状
- 全身不适：
- 腹痛：
- 因肠系膜淋巴结肿大或浆膜炎引起（20%-30%）。
- 头痛：
- 若合并巨噬细胞活化综合征（MAS），可能出现脑膜刺激症状（10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 皮肤病变：
- 鲑鱼色斑丘疹，按压褪色，无瘙痒（70%-80%）。
- 关节病变：
- 活动期关节肿胀、压痛和活动受限（80%-90%）。
- 慢性期可见腕关节强直、掌指关节半脱位等畸形。
- 肝脾及淋巴结肿大：
- 肝脾肿大（50%-60%），伴轻度转氨酶升高。
- 全身淋巴结肿大，以颈部、腋窝为著（60%-70%）。
非典型体征
- 浆膜炎：
- 胸膜炎或心包炎（听诊心音遥远、胸膜摩擦音），部分无症状（30%-40%）。
- 神经系统体征：
- 脑膜刺激征（如颈强直）多见于MAS并发症（10%-20%）。
实验室与影像学特征
- 血液检查：
- 白细胞增多：中性粒细胞为主（>15×10⁹/L，60%-80%）。
- 贫血：正细胞正色素性贫血（40%-50%）。
- 炎症标志物：ESR>40mm/h，CRP>30mg/L（70%-80%）。
- 铁蛋白：显著升高（>500ng/mL，60%-70%），MAS时>6840ng/mL。
- 影像学表现
- 超声检查：
- 关节滑膜充血增厚、积液（80%-90%）。
- X线检查：
- 晚期可见关节间隙狭窄、骨侵蚀（60%-70%）。
- MRI检查：
- 早期发现滑膜炎、骨髓水肿（80%-90%）。
注：临床表现因个体差异和疾病阶段而异，具体诊断需结合详细的病史、体检及辅助检查结果。
