其他特指的成纤维细胞疾患Other specified Fibroblastic disorders
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Fibroblastic disorders、其他特指的成纤维细胞疾患、跖筋膜纤维瘤病、跖筋膜挛缩、Ledderhose病、跖部纤维瘤病、药物或化学物质引起的全身性纤维化、肾源性系统性纤维化、钆诱导的肾源性系统性纤维化、钆造影剂诱导的肾源性系统性纤维化、多灶性纤维硬化、指纤维骨性假瘤、筋膜脓肿、创伤性筋膜炎
别名Other-Specified-Fibroblast-Disorders、其他指定的成纤维细胞障碍
其他特指的成纤维细胞疾患的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 局部疼痛和不适：
- 患者可能会感到受累部位的隐痛或钝痛，尤其是在活动后。这种症状在跖筋膜纤维瘤病（Ledderhose病）中尤为常见（高，70%-90%）。
- 肿块或硬结：
- 受累区域可触及皮下或深部组织中的硬结或肿块，通常边界清晰，质地坚硬（高，80%-95%）。
- 关节功能受限：
- 当病变累及关节周围软组织时，可能导致关节活动度下降，尤其是手指关节（中等，40%-60%）。
- 皮肤变化：
- 皮肤表面可能变得紧绷、增厚，有时伴有色素沉着或轻微红斑（中等，30%-50%）。
其他可能症状
- 全身性症状：
- 在某些广泛分布的成纤维细胞疾病（如药物或化学物质引起的全身性纤维化）中，患者可能出现疲劳、体重减轻、肌肉无力等非特异性全身症状（低，10%-30%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 皮下或深部组织肿块：
- 触诊可发现界限清楚的硬质肿块，多位于足底、手掌或其他特定部位（高，80%-95%）。
- 皮肤改变：
- 皮肤紧绷、增厚，弹性降低，特别是在掌腱膜纤维瘤病中可见（高，70%-90%）。
- 关节活动受限：
- 手指、脚趾等关节因软组织病变而出现屈曲挛缩或伸展困难（中等，40%-60%）。
- 血管改变：
- 在某些类型的成纤维细胞疾患中，如腹膜后纤维化，可能观察到腹部大血管周围的纤维组织积聚导致的压迫症状（低，10%-30%）。
非典型体征
- 淋巴结肿大：
- 少数情况下，局部淋巴结也可能因炎症反应而肿大（较少见，5%-10%）。
- 皮肤溃疡：
- 极少数病例中，由于血液循环障碍或持续的压力作用，可能发生皮肤溃疡（罕见，<5%）。
实验室与影像学特征
- 病理检查：
- 组织活检显示成纤维细胞异常增生，胶原纤维沉积增加，伴少量炎性细胞浸润（确诊依据）。
- 影像学表现：
- X线摄影：某些亚型中可见骨端侵蚀、硬化或钙化影（视具体类型而定，30%-50%）。
- 超声检查：有助于识别皮下肿块的位置、大小及内部回声特点（诊断辅助工具，70%-80%）。
- MRI/CT扫描：提供更详细的软组织结构信息，尤其适用于评估深部或复杂解剖区域的病变情况（60%-80%）。
- 血液检查：
- 血常规、ESR、CRP等指标可能轻度升高，提示存在慢性炎症状态（非特异，20%-40%）。
注：上述临床表现因具体亚型不同而有所差异。例如，跖筋膜纤维瘤病主要表现为足底肿块，而肾源性系统性纤维化则涉及多个器官系统的广泛纤维化。因此，在实际诊疗过程中需要结合患者的详细病史、体检结果及辅助检查综合判断。
