其他特指的腹膜后纤维化Other specified Retroperitoneal fibrosis
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Retroperitoneal fibrosis、其他特指的腹膜后纤维化
别名腹膜后纤维化、后腹膜纤维化、Retroperitoneal-Fibrosis
其他特指的腹膜后纤维化的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的腹膜后纤维化（FB51.4Y）是指在腹膜后间隙内出现异常纤维组织增生，但其具体病因或类型不属于原发性（特发性）腹膜后纤维化（FB51.40）和未特指的腹膜后纤维化（FB51.4Z）。这种纤维化可由多种特定因素引发，具有明确的临床关联性。其病理特征为腹膜后脂肪组织和筋膜中先出现非特异性炎症反应，随后逐渐被致密的纤维结缔组织取代。本病罕见，可导致周围器官受压及功能障碍。
病因学特征
- 药物因素：
- 长期使用某些药物是明确的继发性病因，包括甲基麦角新碱（曾用于偏头痛治疗）、β-受体阻滞剂（如倍他乐克）等。药物可能通过诱导血管收缩或免疫介导的炎症反应，激活成纤维细胞增殖。
- 感染与炎症：
- 慢性感染（如结核分枝杆菌、真菌感染）或自身免疫性疾病（如IgG4相关疾病）可能触发异常免疫应答，炎症细胞释放TGF-β等促纤维化因子，驱动胶原沉积。
- 肿瘤：
- 约8-10%的腹膜后纤维化病例与恶性肿瘤相关，常见于淋巴瘤、肉瘤或转移性肿瘤（如乳腺癌、前列腺癌）。肿瘤细胞可通过分泌促纤维化因子或直接浸润引发纤维化反应。
- 手术与创伤：
- 腹膜后区域的手术操作（如主动脉瘤修复）或创伤后，局部缺血和修复性反应可能导致胶原过度沉积，形成瘢痕组织包裹。
- 遗传易感性：
- HLA-DRB1*03等基因多态性可能与疾病易感性相关，但具体机制仍需进一步研究。
- 其他因素：
- 腹膜后放疗史、石棉暴露及慢性主动脉周围炎（如动脉粥样硬化相关炎症）亦被报道为潜在诱因。
病理机制
- 炎症-纤维化转化：
- 早期以淋巴细胞、浆细胞浸润为主，伴随微血管增生；后期成纤维细胞活化并分泌Ⅰ/Ⅲ型胶原，形成"纤维板"样结构包裹腹膜后器官。
- 机械压迫效应：
- 纤维组织包绕输尿管可导致近端扩张和肾积水；累及下腔静脉或髂血管时可能引发下肢水肿；肠系膜血管受压可致肠缺血。
临床表现
- 症状特征：
- 定位模糊的腰背部或侧腹深部疼痛，可放射至腹股沟区。
- 泌尿系统梗阻表现：单/双侧腰痛、尿量减少（输尿管狭窄）、血肌酐升高。
- 全身症状：低热、ESR/CRP升高（活动期炎症标志），体重下降需警惕恶性病因。
通过以上内容可以看出，其他特指的腹膜后纤维化是一种复杂且多样化的疾病，在诊断和管理上需要综合考虑患者的个体情况，并依据具体病因采取相应的干预措施。
参考文献：上述信息整理自多个可靠来源，包括但不限于《中华普通外科杂志》、《中国实用内科杂志》等专业期刊上的研究报告。
