多系统萎缩Multiple system atrophy

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多系统萎缩（8D87.0）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 自主神经功能障碍

   • 尿失禁、尿频、尿急和尿潴留：患者常感到尿意频繁，夜间排尿次数增多，甚至出现完全无法控制的尿失禁现象（常见，约60%-80%）。
   • 体位性低血压：站立时感觉头晕或眩晕，严重者可导致晕厥（高发，约70%-90%）。
   • 勃起功能障碍：男性患者可能经历阳痿或其他性功能减退（较高，约50%-70%）。

2. 帕金森综合征

   • 运动迟缓：动作启动困难，完成日常活动变得缓慢（高发，约50%-70%）。
   • 肌强直：肢体僵硬感，特别是在颈部、躯干和四肢（常见，约40%-60%）。
   • 姿势性震颤：手部或腿部在维持特定姿势时出现颤抖（相对少见，约20%-40%）。

3. 小脑共济失调

   • 步态不稳：走路摇晃，容易跌倒（高发，约60%-80%）。
   • 肢体协调障碍：精细动作执行能力下降，如书写、扣纽扣等（常见，约50%-70%）。
   • 眼球震颤：双眼快速而不自主地移动（常见，约40%-60%）。

其他可能症状

• 认知功能障碍：轻度记忆力减退或注意力不集中（较低，约20%-30%）。
• 睡眠障碍：快速眼动期行为障碍（RBD），表现为梦境中的动作再现（较高，约50%-80%）。
• 声音嘶哑及吞咽困难：说话音量变小，进食时易呛咳（中等，约30%-50%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 自主神经系统检查异常

   • 体位性低血压：立卧位血压变化明显，通常定义为站立后收缩压下降≥20mmHg或舒张压下降≥10mmHg（高发，约70%-90%）。
   • 尿动力学测试异常：提示膀胱逼尿肌功能紊乱（常见，约60%-80%）。

2. 帕金森病样表现

   • 肌张力增高：被动屈伸关节时阻力增加（常见，约40%-60%）。
   • 震颤：观察到姿势性或动作性震颤（相对少见，约20%-40%）。
   • 面具脸：面部表情减少（常见，约30%-50%）。

3. 小脑功能受损迹象

   • 指鼻试验阳性：手指触碰鼻尖时轨迹不稳定（高发，约60%-80%）。
   • 跟膝胫试验阳性：足跟沿小腿向下移动时出现偏差（常见，约50%-70%）。
   • 步态共济失调：行走时步基增宽、步态不规则（高发，约80%-90%）。

非典型体征

• 锥体束征象：Babinski征等病理反射（较低，约10%-20%）。
• 构音障碍：言语含糊不清（中等，约30%-50%）。

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实验室与影像学特征

1. 影像学表现

   • MRI显示特定区域萎缩：特别是小脑半球、桥脑及基底节区（特异性高，约90%-95%）。
   • 弥散加权成像（DWI）异常信号：桥脑“十字征”或壳核“裂隙征”（敏感性约80%-90%）。

2. 自主神经功能评估

   • 心率变异性和深呼吸试验异常：反映交感神经/副交感神经平衡失调（常见，约60%-80%）。
   • Valsalva手法反应减弱：进一步证实心血管调节功能障碍（高发，约70%-90%）。

3. 生化指标

   • α-突触核蛋白相关生物标记物：血液或脑脊液中某些蛋白质水平升高，但目前尚未作为常规筛查手段（研究阶段，具体数据暂无）。

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请注意，上述信息基于现有文献资料整理而成。实际临床表现可能因个体差异而有所不同，且部分症状的具体发生率可能存在波动。对于疑似病例的确诊还需结合详细的病史采集、体格检查以及辅助检查结果综合判断。