其他特指的多发性硬化或其他脑白质病变Other specified Multiple sclerosis or other white matter disorders
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Multiple sclerosis or other white matter disorders、其他特指的多发性硬化或其他脑白质病变、某些特指的中枢神经系统脱髓鞘病、Marburg急性多发性硬化、马尔堡急性多发性硬化
别名多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、脑白质病变、其他特指的多发性硬化、其他特指的脑白质病变
其他特指的多发性硬化或其他脑白质病变的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 感觉异常：
- 包括肢体麻木、刺痛感或针刺感，通常发生在一个或多个肢体。常见于首发症状（高，70%-90%）。
- 运动障碍：
- 表现为肢体无力或瘫痪，可能涉及单侧或双侧肢体。患者可能会感到行走困难或不稳（高，70%-90%）。
- 视力问题：
- 单眼或双眼突发视力丧失或视物模糊（视神经炎），复视等（高，70%-90%）。
- 共济失调：
- 平衡障碍，步态不稳，肢体震颤及眼球震颤（中，40%-60%）。
- 膀胱功能障碍：
其他可能症状
- 疼痛：
- 认知功能下降：
- 注意力、记忆力和执行功能受损（低，10%-20%）。
- 精神症状：
体征（客观检测结果）
典型体征
- 神经系统检查异常：
- 感觉减退或消失，肌力减弱，腱反射亢进，病理反射阳性（如Babinski征）（高，80%-90%；病理反射阳性为低，30%-50%）。
- 眼部体征：
- 共济失调相关体征：
- 指鼻试验阳性，跟膝胫试验阳性，Romberg征阳性（中，40%-60%）。
- 膀胱功能障碍体征：
- 膀胱残余尿量增多，尿流动力学异常（低，20%-40%）。
非典型体征
- 前庭功能障碍：
- 吞咽困难：
- 面瘫：
实验室与影像学特征
- 脑脊液检查：
- 细胞数轻度升高（通常不超过50×10^6/L），蛋白质含量轻度增高（高，80%-90%）。
- 特异性寡克隆带（OCB）阳性（高，85%-95%）。
- MRI影像学表现：
- 多发性脱髓鞘病灶，主要位于侧脑室周围、胼胝体、大脑半球白质、脊髓、视神经、小脑及脑干等区域（高，90%-95%）。
- T2加权像上表现为高信号病灶，增强扫描可见部分病灶强化（中，60%-80%）。
- 电生理检查：
- 视觉诱发电位（VEP）异常，潜伏期延长（中，50%-70%）。
- 脑干听觉诱发电位（BAEP）异常（低，10%-20%）。
注：临床表现因具体亚型、病变部位及病情严重程度而异。免疫抑制患者（如HIV/AIDS、器官移植者）病情进展更快，坏死性病变更广泛，且易合并全身性感染；免疫功能正常者可能表现为局限性炎症，但仍有严重的神经系统功能障碍风险。
以上信息基于最新的医学研究和临床实践整理而成，旨在提供关于其他特指的多发性硬化或其他脑白质病变的基础知识框架。对于具体诊断和治疗建议，请咨询专业医疗人员。