周围神经或自主神经系统副肿瘤性或自身免疫性疾病Paraneoplastic or autoimmune disorders of the peripheral or autonomic nervous system

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码8E4A.1

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关键词

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缩写PNS-AD、AID-PNS

别名副瘤综合症、自身免疫性疾病-周围神经或自主神经系统

周围神经或自主神经系统副肿瘤性或自身免疫性疾病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 病原学检测阳性：
  - 通过脑脊液或血清检测出特异性自身抗体，如抗-Hu、抗-Yo、抗-Ri等。
  - 通过电生理检查发现典型的轴突损伤或脱髓鞘改变。
  - 通过影像学检查发现受累神经根或神经节的异常。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 感觉异常：麻木、刺痛、灼热感等，通常在四肢远端对称出现，呈“手套”或“袜子”型分布。
  - 运动障碍：肌肉无力和肌肉萎缩，表现为肌力减低或丧失，导致肌肉萎缩和肌束震颤。
  - 自主神经功能障碍：出汗异常、血压波动（尤其是直立性低血压）、无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等。
- 全身伴随症状：
  - 发热、疲劳、体重下降等全身性症状。
  - 有时可伴有头痛或其他神经系统症状。
- 体征：
  - 腱反射减弱或消失。
  - 肌肉萎缩，尤其是在四肢远端。
  - 自主神经功能障碍的体征，如无汗、竖毛障碍及直立性低血压等。
  - 感觉减退或感觉缺失区域的皮肤触觉、痛觉、温度觉减退。
  - 肌肉无力和萎缩，特别是在四肢远端。
  - 有时可见肌束震颤或痛性痉挛。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无病原学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（感觉异常+运动障碍/自主神经功能障碍）。
  - 电生理检查发现典型的轴突损伤或脱髓鞘改变。

二、辅助检查

影像学检查：
- MRI：
  - 异常意义：显示受累神经根或神经节肿胀，有助于评估病变范围和程度。
- PET-CT：
  - 异常意义：有助于发现原发肿瘤，特别是小细胞肺癌、卵巢癌、淋巴瘤等。
电生理检查：
- 神经传导速度（NCV）：
  - 异常意义：神经传导速度减慢或阻滞，提示脱髓鞘改变。
- 诱发电位（EP）：
  - 异常意义：感觉或运动诱发电位波幅降低，提示轴突损伤。
- 肌电图（EMG）：
  - 异常意义：发现自发电活动（如纤颤电位、正锐波），提示肌肉失神经支配。
临床鉴别检查：
- 自主神经功能测试：
  - 异常意义：通过心率变异性分析、倾斜试验等评估自主神经功能，发现异常可支持诊断。
- 关节症状评估：
  - 异常意义：排除其他可能引起类似症状的疾病，如多发性硬化症、糖尿病周围神经病变等。

三、实验室检查的异常意义

脑脊液检查：
- 蛋白增高而细胞数正常：提示急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）。
- 寡克隆带阳性：提示免疫介导的神经系统损害。
抗体检测：
- 特异性自身抗体阳性：如抗-Hu、抗-Yo、抗-Ri等抗体阳性，支持副肿瘤性或自身免疫性周围神经病的诊断。
- 肿瘤标志物：如CEA、CA-125等，有助于发现潜在的恶性肿瘤。
血液检查：
- 全血细胞计数：白细胞增多可能提示炎症反应。
- 红细胞沉降率（ESR）：升高提示非特异性炎症。
- C反应蛋白（CRP）：升高提示急性炎症。
生化检查：
- 肝肾功能：评估整体健康状况。
- 电解质：排除代谢性因素引起的神经病变。
免疫学检查：
- 免疫球蛋白水平：IgG、IgM等升高可能提示免疫系统激活。
- 补体水平：补体成分降低可能提示免疫复合物介导的损伤。

四、总结

确诊核心依赖于病原学证据（如特异性自身抗体检测、电生理检查）和典型的临床表现。
辅助检查以影像学（如MRI、PET-CT）和电生理检查（如NCV、EMG）为主，有助于评估病变范围和程度。
实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如抗体滴度、电生理变化）和其他炎症标志物。

权威依据：《神经免疫学》教科书、《Neurology》期刊发表的研究成果。