假性肌强直Pseudomyotonia

更新时间：2025-10-09 15:50:52

假性肌强直的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

假性肌强直（Pseudomyotonia）是一种描述在没有肌电图显示强直放电的情况下，患者表现出类似于肌强直症状的临床现象。其特征主要表现为肌肉自主收缩后出现机械性松弛延迟，常见于肌腱反射检查时呈现的“锤击样迟缓”现象（如跟腱反射的缓慢恢复）。该术语主要用于描述甲状腺功能减退症相关的肌肉松弛异常，但也可见于其他代谢性或获得性肌病。

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病因学特征

1. 主要关联疾病：

• 甲状腺功能减退症：是假性肌强直最常见的病因，由于甲状腺激素缺乏导致肌浆网钙离子重摄取功能障碍，引发肌肉收缩后松弛延迟。典型表现为跟腱反射的延迟恢复（Woltman征）和握拳后缓慢展开。

2. 其他可能原因：

• 代谢性肌病（如糖原贮积病）
• 电解质紊乱（如低钾性周期性麻痹）
• 药物诱导性肌病（如他汀类药物）
• 获得性肌病（如肾性骨营养不良相关肌病）

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病理机制

1. 生理机制：

• 核心机制为肌纤维膜兴奋-收缩耦联异常及肌浆网钙离子代谢障碍。甲状腺功能减退时，肌浆网Ca²⁺-ATP酶活性降低，导致肌浆网对钙离子的再摄取延迟，从而延长肌肉收缩后的松弛时间。

2. 具体表现：

• 临床表现包括肌腱反射的"锤击后凹陷征"（hammer-and-pit sign）、握拳后手指缓慢展开、眼轮匝肌收缩后睁眼延迟等。与真性肌强直的关键鉴别点在于：① 无肌电图自发性高频放电；② 无叩击性肌强直现象；③ 症状多呈对称性分布。

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参考文献：本内容基于权威医学资源整理而成，未直接引用特定文献，信息来源于和相关专业网站提供的资料。请注意，针对具体情况，请咨询医疗专业人士以获取准确诊断与治疗建议。