未特指的脊髓空洞症或延髓空洞症Unspecified Syringomyelia or syringobulbia

更新时间：2025-05-27 22:53:59

未特指的脊髓空洞症或延髓空洞症的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的脊髓空洞症或延髓空洞症（8D66.Z）是指在脊髓内部形成充满液体的管状空洞，而未能明确具体病因的情况。这些空洞可能出现在脊髓的任何部位，但最常见于颈段和上胸段脊髓内。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。这种疾病是一种慢性、进行性的神经变性疾病，其特征是脊髓中央管附近的区域发生异常扩张，导致一系列神经系统功能障碍。

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病因学特征

尽管具体的病因尚未完全明确，现有研究提出了几种可能的发病机制：

1. 先天性发育异常：

   • 一些病例显示脊髓空洞症可能与胚胎期脊髓的先天性发育缺陷有关。例如，Chiari畸形是最常见的关联之一，它涉及小脑扁桃体下疝进入枕骨大孔，干扰了正常的脑脊液流动并可能导致脊髓中央管扩张。

2. 遗传因素：

   • 遗传倾向在脊髓空洞症的发生中也起到一定作用。家族性聚集现象提示存在遗传易感性，尽管具体的遗传模式尚未完全阐明。

3. 脑脊液循环障碍：

   • 脑脊液流动受阻被认为是脊髓空洞形成的另一个重要因素。任何影响脑脊液正常产生、流动或吸收的因素都可能导致压力不平衡，进而促使脊髓内液体积聚。除了Chiari畸形外，肿瘤、炎症或其他结构异常也可能引起类似情况。

4. 创伤后变化：

   • 某些情况下，脊柱损伤或手术后可能会出现继发性脊髓空洞症。这种类型的病变通常与局部瘢痕组织形成有关，后者阻碍了正常的脑脊液流动路径。

5. 其他罕见原因：

   • 还有一些较为少见的原因如感染性疾病（如结核）、血管畸形等也可能与脊髓空洞症相关联。

6. 特发性：

   • 经过一系列检查还找不到具体病因的脊髓空洞症被称为特发性脊髓空洞症。这类病例占相当比例，表明目前对所有致病因素的理解尚不全面。

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病理机制

未特指的脊髓空洞症的主要病理过程涉及脊髓内液体积聚所造成的直接压迫效应及其对周围神经组织的影响。具体包括：

• 机械性压迫：随着空洞逐渐增大，它会对邻近的神经纤维束施加物理压力，干扰信号传导并最终损害神经元功能。
• 缺血再灌注损伤：长期存在的液体积聚还可能导致局部微循环障碍，减少受影响区域的血液供应，加剧神经元损伤。
• 代谢紊乱：持续的压力和缺氧状态会影响细胞代谢活动，进一步削弱神经元存活能力。

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参考文献：以上信息基于权威医学资源整理而成，旨在提供关于未特指的脊髓空洞症或延髓空洞症的基本概述。对于更详细的研究内容，请参阅专业医学期刊及相关专著。