双胎输血引起的新生儿红细胞增多症Polycythaemia neonatorum due to twin to twin transfusion

更新时间：2025-06-19 00:00:52

编码KA8A.1

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索引词Polycythaemia neonatorum due to twin to twin transfusion、双胎输血引起的新生儿红细胞增多症

缩写TAPS、TTTS

别名双胎输血性多血症、双胎输血导致的多血症、受血儿红细胞增多症

双胎输血引起的新生儿红细胞增多症诊断标准、辅助检查及实验室参考值

金标准（确诊依据）：
- 双胎血红蛋白差异：供血儿与受血儿出生24小时内静脉血血红蛋白差值 > 80g/L（供血儿Hb常<130g/L，受血儿Hb>220g/L）。
- 胎盘病理证据：组织学证实单绒毛膜胎盘存在动脉-静脉血管吻合支（直径>1mm）。
必须条件（核心诊断要素）：
- 单绒毛膜双胎妊娠史：经早孕期超声确认单绒毛膜性双胎。
- 静脉血红细胞压积（Hct）：受血儿出生后2小时内Hct ≥65%（需排除采血技术误差）。
- 双胎体重差异：受血儿体重 > 供血儿20%以上（除外其他生长受限因素）。
支持条件（辅助诊断依据）：
- 典型临床表现：
  - 受血儿皮肤深红/紫绀 + 以下任一项：
  - 呼吸急促（呼吸频率>60次/分）
  - 喂养困难（有效吸吮<5分钟/次）
  - 毛细血管再充盈时间>3秒
- 实验室阈值：
  - 受血儿血清促红细胞生成素（EPO）>35 mIU/mL
  - 血糖<2.2mmol/L（与高代谢需求相关）
- 影像学支持：超声显示受血儿心脏扩大（右心室舒张末径>同胎龄均值2SD）

检查项目树：
mermaid graph TD A[初步筛查] --> B[血液学检查] A --> C[影像学评估] A --> D[胎盘分析] B --> B1(静脉血Hct/Hb) B --> B2(网织红细胞计数) B --> B3(血清EPO) C --> C1(心脏超声) C --> C2(颅脑MRI) C --> C3(腹部超声) D --> D1(胎盘灌注铸型) D --> D2(血管吻合支组织学)
判断逻辑：
- Hct/Hb检测：
- Hct≥65%为诊断阈值，但需排除血液浓缩（如延迟脐带结扎）
- Hb>220g/L时需计算双胎差值（ΔHb>80g/L具特异性）
- 心脏超声：
- 右心室扩大+三尖瓣反流提示高容量负荷
- 肺动脉收缩压>40mmHg需警惕肺高压
- 颅脑MRI：
- 白质T2高信号提示缺血性损伤
- 静脉窦流空信号消失提示血栓形成
- 胎盘分析：
- 血管吻合支直径>1mm具诊断意义
- 供血儿胎盘区域苍白提示慢性失血

血液学指标：
- Hct≥65%：
  - 意义：血液高黏滞导致微循环障碍
  - 处理：紧急部分换血（目标Hct<55%）
- 网织红细胞>10%：
  - 意义：骨髓代偿性造血活跃
  - 处理：监测血栓风险
- EPO>35 mIU/mL：
  - 意义：反映组织缺氧严重度
  - 处理：氧疗支持
代谢指标：
- 血糖<2.2mmol/L：
  - 意义：高代谢消耗所致
  - 处理：持续葡萄糖输注（6-8mg/kg/min）
- 血乳酸>3mmol/L：
  - 意义：组织低灌注标志
  - 处理：改善循环+监测器官功能
凝血功能：
- D-二聚体>0.5mg/L：
  - 意义：高凝状态预警
  - 处理：低分子肝素预防性抗凝（1.5mg/kg q12h）
- 血小板<100×10⁹/L：
  - 意义：消耗性凝血病
  - 处理：输注血小板（当<50×10⁹/L或有出血）

参考文献：