mermaid
graph TD
A[辅助检查] --> B[血液学检查]
A --> C[器官功能评估]
A --> D[病因筛查]
B --> B1[静脉血Hct/Hb]
B --> B2[毛细血管Hct]
B --> B3[外周血涂片]
C --> C1[头颅超声/MRI]
C --> C2[心脏超声]
C --> C3[肾功能检测]
D --> D1[母体EPO抗体]
D --> D2[胎盘病理]
D --> D3[双胎基因分型]
判断逻辑：
血液学检查：
静脉血Hct/Hb：首诊金标准，>65%立即启动治疗
毛细血管Hct：当静脉采血困难时，>70%具同等诊断效力
外周血涂片：发现红细胞聚集提示高黏滞风险
器官功能评估：
头颅影像：出现静脉窦血栓需紧急干预
心脏超声：右心室肥厚提示心脏负荷过重
肌酐/尿量监测：少尿（<1ml/kg/h）警示肾损伤
病因筛查：
母体EPO抗体：阳性提示免疫介导病因
胎盘病理：梗死灶>30%支持宫内缺氧诊断
双胎基因分型：确认TTTS受血胎儿身份
三、实验室参考值的异常意义
检查项目
正常范围
异常值
临床意义
静脉血Hct
45-65%
≥65%
确诊核心指标，>70%需紧急部分换血
血红蛋白
140-200 g/L
≥220 g/L
每升高10g/L，脑梗死风险增加15%
血清胆红素
<5 mg/dL
>12 mg/dL
高胆红素血症风险，需光疗预防核黄疸
血糖
45-90 mg/dL
<40 mg/dL
红细胞消耗葡萄糖增加，需静脉补糖
血小板计数
150-400×10⁹/L
<100×10⁹/L
高黏滞导致消耗性血小板减少，出血风险警示
血乳酸
0.5-2.2 mmol/L
>4 mmol/L
组织灌注不足标志，>6mmol/L提示多器官衰竭风险
EPO水平
5-35 mIU/mL
>100 mIU/mL
提示病理性EPO过度分泌，需排查遗传性调节异常
异常结果处理原则：
Hct≥65%+神经症状：立即部分换血（目标Hct<55%）
Hct≥65%+无症状：水化治疗+6小时复查
血小板<80×10⁹/L：输注血小板预防出血
乳酸持续>4mmol/L：评估微循环障碍，考虑抗凝治疗
四、诊断流程图
mermaid
graph LR
S[疑似病例] --> A{Hct/Hb达阈值？}
A --是--> B[确诊KA8A.Y]
A --否--> C[48小时后复查]
B --> D[评估器官损伤]
D --无损伤--> E[水化+监测]
D --有损伤--> F[紧急部分换血]
B --> G[病因筛查]
G --> H[针对性预防复发]