新生儿暂时性甲状旁腺功能减退症Transitory neonatal hypoparathyroidism

更新时间：2025-05-27 22:52:33

编码KB64

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索引词Transitory neonatal hypoparathyroidism、新生儿暂时性甲状旁腺功能减退症

缩写新生儿甲旁减、新生儿PTH缺乏症

别名新生儿暂时性甲旁减、新生儿暂时性甲状旁腺激素缺乏、新生儿暂时性甲状旁腺功能障碍

新生儿暂时性甲状旁腺功能减退症的临床与医学定义及病因说明

新生儿暂时性甲状旁腺功能减退症是一种发生在新生儿期的暂时性内分泌障碍，其特征为低钙血症、高磷血症和血清甲状旁腺激素（PTH）水平降低。此病症通常为自限性，多数在数周内恢复，少数病例可能持续数月。主要病理生理机制是由于甲状旁腺激素分泌不足导致的钙磷代谢失衡。

先天性/围产期因素：
- 胎儿甲状旁腺抑制：母亲妊娠期高钙血症（如原发性甲状旁腺功能亢进）可抑制胎儿甲状旁腺发育，导致出生后暂时性PTH分泌不足。
- 遗传相关疾病：部分遗传性疾病如DiGeorge综合征（22q11.2缺失综合征）可能合并暂时性或永久性甲状旁腺功能异常。
母体因素：
- 药物影响：母亲孕期过量使用钙剂、维生素D或锂剂，可能抑制胎儿甲状旁腺功能。
- 妊娠期代谢异常：母亲严重低镁血症或妊娠期糖尿病可能干扰胎儿甲状旁腺发育。
新生儿因素：
- 早产或低出生体重：甲状旁腺功能未成熟常见于早产儿。
- 代谢紊乱：新生儿低镁血症可直接抑制PTH合成与释放。
- 医源性损伤：产时颈部操作（如困难产钳助产）或呼吸机插管可能导致甲状旁腺短暂损伤。

PTH分泌不足：
- 胎儿期甲状旁腺受母体高钙血症抑制或围产期功能未成熟，导致PTH分泌不足。
- PTH通过促进骨钙释放、肾脏钙重吸收和磷排泄维持血钙稳态，其缺乏直接引发低钙血症和高磷血症。
钙磷代谢失衡：
- 低PTH水平导致肾小管磷排泄减少（血磷↑）和1,25-(OH)₂D₃生成不足（肠道钙吸收↓）。
- 急性低钙血症可增加神经肌肉兴奋性，引发手足搐搦；严重者可能诱发喉痉挛或癫痫样发作。

症状特征：
- 神经肌肉兴奋性增高：震颤、肌束颤动、手足搐搦（特征性"助产士手"姿势）及惊厥。
- 心血管表现：QT间期延长（心电图特征）、心律失常，罕见心功能不全。
- 呼吸系统：喉痉挛导致吸气性喘鸣或发绀。
- 实验室特征：总血钙<2.0 mmol/L（足月儿）或<1.75 mmol/L（早产儿），血磷>2.6 mmol/L，PTH低于同年龄参考值。

参考文献：