苔藓样糠疹Pityriasis lichenoides

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码EA93

路径

关键词

索引词Pityriasis lichenoides、苔藓样糠疹、慢性苔癣样糠疹、滴状类银屑病、点滴状副银屑病[brocq]、急性苔癣痘疹样糠疹、PLEVA [急性痘疮样苔藓状糠疹]、急性苔藓样糠疹、穆哈-黑贝曼病、急性苔藓痘疮样糠疹、发热性溃疡性Mucha-Habermann病、FUNMH[发热性溃疡性溃疡Mucha-Habermann病]、发热溃疡坏死性急性痘疮样苔藓样糠疹

缩写PLEVA、PLC

别名苔藓样皮肤病

苔藓样糠疹的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 病理学检查：皮肤活检显示典型的病理特征，包括表皮内及真皮乳头层炎症反应、角化过度和棘层肥厚现象（慢性型PLC），或真皮浅层血管周围有大量淋巴细胞浸润，并伴有一定程度的血管壁损伤（急性型PLEVA）。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 慢性型（PLC）：躯干和四肢近端广泛分布的小而无痛性的鳞屑状丘疹，持续时间较长（直径3-10 mm，圆形或椭圆形，互不融合）。
  - 急性型（PLEVA）：突然出现大量散在分布的丘疹，随后可迅速进展为脓疱、血疱乃至溃疡；部分患者伴有发热、乏力等全身症状（直径3-10 mm，颜色从淡红至深紫变化，表面覆有细薄鳞屑）。
- 瘙痒感：轻度至中度的瘙痒感（50%-70%）。
- 疼痛或灼热感：在急性型中，患者可能感到局部疼痛或灼热感（较少见，约10%-20%）。
- 全身症状：急性型患者可能出现发热、乏力等全身症状（较少见，约10%-20%）。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的病理学检查即可确诊。
- 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（慢性型或急性型）。
  - 伴随症状如瘙痒、疼痛或全身症状。

二、辅助检查

影像学检查：
- X线或其他影像学检查：一般不需要，但在怀疑继发感染或并发症时，可能会进行X线或其他影像学检查（少见，约5%-10%）。
免疫组化：
- T细胞浸润：免疫组化染色可显示T细胞浸润（约80%-90%），有助于进一步确认病变性质。
血液检查：
- 白细胞计数：急性型患者可能伴有白细胞计数升高或异常（约30%-50%），提示炎症反应或感染。
皮肤活检：
- 组织病理学：皮肤活检是确诊的关键手段，可以明确病变的类型和严重程度。
- 病理特征：
  - 慢性型（PLC）：表皮内及真皮乳头层炎症反应，伴随角化过度和棘层肥厚现象。
  - 急性型（PLEVA）：真皮浅层血管周围有大量淋巴细胞浸润，并伴有一定程度的血管壁损伤。
病毒学检测：
- EB病毒抗体检测：虽然直接因果关系未被证实，但病毒感染（如EB病毒）被认为可能触发疾病发作。在某些情况下，检测EB病毒抗体可能有助于排除相关感染。

三、实验室检查的异常意义

病理学检查：
- 皮肤活检阳性：直接确诊苔藓样糠疹，并区分慢性型（PLC）和急性型（PLEVA）。
- 免疫组化阳性：T细胞浸润的存在支持免疫介导的发病机制。
血液检查：
- 白细胞计数升高：提示急性炎症反应或感染，常见于急性型患者。
- C反应蛋白（CRP）升高：非特异性炎症标志物，可能升高，但不是诊断的主要依据。
病毒学检测：
- EB病毒抗体阳性：提示近期EB病毒感染，可能与苔藓样糠疹的发作有关，但需结合临床表现和其他检查结果综合判断。
免疫学检测：
- 自身抗体检测：部分病例可能伴有自身免疫反应，检测自身抗体有助于排除其他自身免疫性疾病。

四、总结

确诊核心依赖于病理学检查（皮肤活检），结合典型临床表现和伴随症状。
辅助检查以病理学检查为主，辅以血液检查、免疫组化和病毒学检测，帮助进一步明确诊断和评估病情。
实验室异常意义需综合解读，重点关联病理学和免疫学结果，特别是T细胞浸润和白细胞计数的变化。

权威依据：默沙东诊疗手册、BMJ临床实践、ICD-11指南。