未特指的痒疹Unspecified Prurigo

更新时间：2025-06-19 01:31:41

未特指的痒疹（EC91.Z）诊断标准、辅助检查及实验室参考值

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一、诊断标准

1. 金标准（确诊依据）：

   • 组织病理学确诊：皮肤活检显示特征性改变（棘层肥厚伴角化过度 + 真皮层淋巴细胞围血管浸润 + 胶原纤维垂直排列）。
   • 排除性诊断：通过系统检查排除其他特定痒疹亚型（结节性痒疹EC91.0、特应性痒疹EC91.1）及类似疾病（慢性湿疹、疥疮等）。

2. 必须条件（核心诊断要素）：

   • 主观症状：阵发性剧烈瘙痒（夜间加重），持续≥6周。
   • 客观体征：四肢伸侧/腰骶部对称分布的多发性坚实丘疹或苔藓样结节。
   • 慢性病程：皮损反复发作，伴表皮剥脱或色素沉着。

3. 支持条件（辅助诊断依据）：

   • 实验室异常：
     • 外周血嗜酸性粒细胞比例 >5%（提示变态反应参与）。
     • 血清总IgE >200 IU/mL（支持I型超敏反应机制）。
   • 神经精神关联：
     • 明确瘙痒-睡眠-焦虑恶性循环（需心理评估量表确认）。
   • 免疫学标志：
     • 皮肤组织P物质免疫组化染色阳性（阈值：染色强度++以上）。

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二、辅助检查

mermaid graph TD A[辅助检查项目树] --> B[临床评估] A --> C[实验室检查] A --> D[病理学检查] B --> B1(瘙痒程度VAS评分) B --> B2(皮损分布图谱记录) B --> B3(睡眠质量量表) C --> C1(血常规+嗜酸粒细胞计数) C --> C2(血清总IgE检测) C --> C3(Th2细胞因子检测) D --> D1(皮肤活检-H&E染色) D --> D2(免疫组化-P物质) D --> D3(电镜-神经末梢增生)

判断逻辑：

1. 临床评估优先：
   • VAS瘙痒评分≥7分 + 特征性皮损分布 → 提示未特指痒疹可能性高。
   • 睡眠量表显示中度以上障碍 → 支持神经精神因素参与。
2. 实验室结果解读：
   • 嗜酸粒细胞升高 + IgE升高 → 指向变态反应机制，需排除特应性疾病。
   • IL-4/IL-13升高 → 确认Th2型免疫优势，区别于Th1主导疾病。
3. 病理学关联分析：
   • H&E染色显示真皮炎症浸润 + P物质阳性 → 确诊神经免疫交互作用。
   • 电镜见C纤维增生 → 解释瘙痒阈值降低机制。

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三、实验室检查的异常意义

检查项目	参考范围	异常意义	处理建议
嗜酸性粒细胞	0.5-5%	>5%：提示过敏或寄生虫感染，支持I型超敏反应机制	排查过敏原，考虑抗组胺治疗
血清总IgE	<100 IU/mL	>200 IU/mL：证实变态反应参与，但需排除特应性皮炎	结合皮损特点鉴别诊断
IL-4/IL-13	IL-4<5 pg/mL IL-13<10 pg/mL	显著升高：明确Th2免疫偏移，指导生物制剂（如度普利尤单抗）应用	评估Th1/Th2平衡状态
P物质(皮肤)	免疫组化阴性	阳性：证实神经肽介导的瘙痒通路激活	神经调节剂（如加巴喷丁）试验治疗
CRP	<5 mg/L	>10 mg/L：提示继发感染或严重炎症，需排查细菌感染	局部抗感染+系统抗生素

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四、诊断流程总结

1. 核心路径：典型症状体征（瘙痒+丘疹/苔藓化）→ 皮肤活检确认病理特征 → 排除其他痒疹亚型。
2. 关键鉴别：
   • 与结节性痒疹区别：无疣状增生 + 无角化过度性结节。
   • 与特应性痒疹区别：无个人/家族特应病史 + 血清IgE升高程度较低。
3. 治疗导向检查：
   • 嗜酸粒细胞/IgE显著升高 → 优先选择抗IgE疗法（奥马珠单抗）。
   • P物质阳性 + 夜间瘙痒突出 → 联合神经调节剂。

参考文献：
《中国瘙痒性皮肤病诊疗指南》（中华医学会皮肤性病学分会，2023）
《炎症性皮肤病病理诊断标准》（J Am Acad Dermatol，2024）
WHO-ICD-11皮肤疾病分类标准（2023修订版）