特应性痒疹Atopic prurigo
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Atopic prurigo、特应性痒疹
特应性痒疹的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
特应性痒疹是特应性皮炎的一种慢性炎症性皮肤表现，其特征为对称分布的剧痒性丘疹和结节性皮损，好发于四肢伸侧及躯干。皮损常伴随表皮剥脱、抓痕及继发感染倾向，瘙痒程度与皮损严重性不成比例，易形成"瘙痒-搔抓-皮损加重"的恶性循环。组织病理学可见表皮角化过度、真皮浅层淋巴细胞浸润及神经纤维增生。
病因学特征
- 遗传因素：
- 家族性研究显示特应性体质（如特应性皮炎、哮喘病史）与本病显著相关。FLG基因突变导致的皮肤屏障缺陷可能为发病基础，但需区别于经典特应性皮炎的遗传模式。
- 免疫系统异常：
- 以Th2型免疫应答为主（IL-4/IL-13通路激活），但慢性期可合并Th1/Th17通路活化。血清IgE升高仅见于60-70%病例，且与疾病严重程度无线性关系。
- 皮肤屏障功能缺陷：
- 角质层完整性破坏导致经表皮水分丢失率（TEWL）增加，使外界变应原更易穿透表皮。屏障受损与丝聚蛋白降解产物堆积形成正反馈，持续刺激免疫应答。
- 环境因素：
- 尘螨、花粉等吸入性变应原可通过受损屏障直接致敏，金黄色葡萄球菌定植可分泌超抗原加剧炎症。干燥环境及机械摩擦为常见加重因素。
- 神经免疫调控异常：
- 瘙痒介质（如IL-31、TSLP）通过作用于C神经纤维末梢的TRPV1/TRPA1通道诱发瘙痒。中枢敏化导致瘙痒阈值降低，形成慢性瘙痒环路。
病理机制
- 免疫-神经交互作用：
- 角质形成细胞释放的TSLP可同时激活朗格汉斯细胞（抗原呈递）与C纤维（瘙痒传导），形成"免疫-神经轴"恶性循环。IL-31可直接刺激背根神经节神经元引发瘙痒。
- 表皮-真皮信号传导：
- 真皮成纤维细胞在IL-13刺激下过度产生胸腺基质淋巴细胞生成素（TSLP），进一步促进Th2细胞分化及IgE类别转换。
- 微观结构改变：
- 电镜观察显示表皮桥粒结构异常，角质层板层小体分泌减少，神经纤维末梢分支密度较正常皮肤增加2-3倍。
参考文献：
- ：特应性与非特应性结节性痒疹患者临床特征比较
- ：特应性皮炎基层诊疗指南（2022年）
请注意，上述信息基于现有医学文献整理而成，旨在提供一个全面了解特应性痒疹的基础框架。对于具体病例，请咨询专业医生以获得准确诊断和建议。