获得性肺静脉梗阻Acquired pulmonary venous obstruction

更新时间：2025-05-27 22:52:20

获得性肺静脉梗阻的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

获得性肺静脉梗阻是指在出生后由于一个或多个肺静脉发生病理变化，导致血流受到阻碍或完全阻塞的情况。这种异常可能表现为肺静脉的狭窄（部分闭塞）或闭塞（完全阻塞）。肺静脉梗阻影响了血液从肺部返回心脏的过程，从而引发一系列呼吸和心血管系统的症状。

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病因学特征

1. 直接致病因素：

   • 手术后并发症：心脏手术（如先天性心脏病矫正术）中涉及左心房或肺静脉的操作，术后瘢痕组织形成是导致肺静脉狭窄的常见原因。
   • 肿瘤压迫：纵膈肿瘤（如胸腺瘤、淋巴瘤）可直接压迫肺静脉，造成机械性梗阻。
   • 炎症与纤维化：放射性损伤、系统性红斑狼疮等引起的血管壁炎症反应，最终导致肺静脉纤维化及管腔狭窄。
   • 感染性病变：侵袭性真菌感染（如曲霉病）或结核性血管炎可破坏血管内膜，形成肉芽肿性梗阻。
   • 医源性损伤：胸部介入治疗或外伤后肺静脉结构损伤，修复过程中的瘢痕收缩可导致狭窄。

2. 间接诱因：

   • 先天性心脏病术后血流动力学改变：部分心脏畸形矫正术后（如完全性肺静脉异位引流修复术），肺静脉回流路径异常可能继发梗阻。
   • 慢性血栓栓塞：长期血管内皮损伤（如反复导管操作）诱发的血栓形成，可逐步进展为肺静脉慢性闭塞。

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病理机制

1. 解剖结构变化：

   • 梗阻部位血管内膜纤维性增厚、平滑肌异常增生，伴胶原沉积，最终导致管腔进行性狭窄甚至闭塞。
   • 病变可累及单支或多支肺静脉，近端入口处受累更为常见。

2. 生理功能失调：

   • 肺静脉回流受阻引起肺毛细血管静水压升高，导致肺水肿和肺动脉高压。
   • 长期肺动脉高压使右心室后负荷增加，最终可发展为右心衰竭。
   • 严重梗阻时，左心房充盈不足导致心输出量下降，引发全身低灌注状态。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 呼吸困难：初期为劳力性呼吸困难，晚期可出现静息性呼吸窘迫。
   • 胸痛：钝痛或压迫性胸痛，可能与心肌缺血或肺动脉高压相关。
   • 晕厥：心输出量骤降引发的脑灌注不足。
   • 咳嗽与咯血：肺淤血或毛细血管破裂导致咳嗽伴血丝痰。
   • 下肢水肿与腹水：右心衰竭后继发体循环淤血表现。
   • 发绀：严重低氧血症时可见口唇及甲床发绀。

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参考文献：《【继续医学教育】获得性肺静脉狭窄的诊治进展》、百度百科词条《肺静脉闭塞症》等相关医学文献资料。