获得性肺静脉异常Acquired pulmonary venous abnormality
更新时间:2025-05-27 22:54:59
关键词
索引词Acquired pulmonary venous abnormality
别名获得性肺静脉病变、后天性肺静脉异常、获得性肺静脉疾病
后配组
注:后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
发生部位XA9941
左肺上静脉
XA1WN5
左肺静脉
XA41F3
右下肺静脉
XA4530
副右肺静脉
XA8TW3
左下肺静脉
XA86L0
右肺静脉
XA1SF4
肺静脉共同左侧支
XA05T2
右上肺静脉
获得性肺静脉异常的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
获得性肺静脉异常是指在出生后,一个或多个肺静脉在形态学或功能上发生的病理变化。这些异常可涉及肺静脉的狭窄、梗阻、扩张或其他结构和血流动力学改变。这类病变可能影响单个或多个肺静脉,并且可能导致肺循环中的血流障碍,进而引发一系列心血管及呼吸系统症状。
病因学特征
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结构性原因:
- 肺静脉狭窄:是获得性肺静脉异常中较为常见的一种类型,可能由纵隔纤维化、肿瘤压迫(如肺癌或转移瘤)、放射性治疗后改变或心脏介入治疗后瘢痕形成引起。这种情况下,肺静脉的管腔变窄,阻碍了血液从肺部回流至左心房。
- 肺静脉梗阻:通常由血管内血栓形成(常见于高凝状态)、外部占位压迫或慢性炎症导致的血管壁纤维化引起。完全性梗阻可导致肺静脉高压和肺实质损伤。
- 肺静脉扩张:多继发于长期左心房压力升高,常见于二尖瓣病变、左心衰竭等导致肺静脉回流受阻的疾病。
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功能性异常:
- 血流动力学紊乱:在慢性肝病伴门静脉高压患者中,体循环静脉压力升高可通过血管网络传导,改变肺静脉血流动力学特征。
- 术后并发症:肺移植、房颤射频消融或复杂心脏手术后可能继发肺静脉问题,包括吻合口狭窄、内皮增生或血栓形成等。
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疾病相关因素:
- 慢性心肺疾病:包括左心功能不全、肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压等可直接或间接影响肺静脉系统的疾病。
- 医源性损伤:胸部放射治疗、导管介入操作或外科手术可能造成肺静脉机械性损伤或炎症反应。
- 全身性疾病:结缔组织病(如硬皮病)、血管炎等系统性疾病可能累及肺静脉壁结构。
病理机制
- 血管重构机制:在异常血流剪切力作用下,肺静脉内皮细胞通过释放细胞因子诱导中膜平滑肌细胞增殖,同时细胞外基质沉积导致血管壁增厚或扩张。
- 压力传导效应:左心房压力升高可逆向传导至肺静脉系统,长期压力负荷引发血管壁弹性纤维断裂和代偿性结构改变。
- 微循环障碍:肺静脉血流受阻时,毛细血管床静水压升高导致肺间质水肿,同时缺氧诱发肺血管收缩形成恶性循环。
- 血栓形成机制:血管内皮损伤、血流淤滞和高凝状态共同作用,可能在异常肺静脉段诱发局灶性血栓形成。
通过以上介绍可以看出,获得性肺静脉异常是一个复杂的病理过程,其背后的原因多样且相互关联。理解这一疾病的本质对于诊断和制定合理的管理策略至关重要。