肺血管动静脉瘘Arteriovenous fistula of pulmonary vessels

更新时间：2025-05-27 22:54:15

肺血管动静脉瘘的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

肺血管动静脉瘘（Pulmonary Arteriovenous Fistula, PAVF）是指肺动脉和肺静脉之间存在异常直接通道，导致血液未经过正常的毛细血管床进行氧合即直接进入左心系统。这种异常连接可以是先天性的，也可以是后天获得的。PAVF可累及单个或多个肺叶，根据其结构特征可分为简单型（单一供血动脉和引流静脉）和复杂型（多支供血血管或网状结构）。

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病因学特征

1. 先天因素：

   • 肺动静脉瘘常与遗传性疾病相关，尤其是遗传性出血性毛细血管扩张症（Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia, HHT，又称Rendu-Osler-Weber病）。在胚胎发育过程中，血管内皮细胞分化异常导致动脉与静脉之间的毛细血管床缺失，形成直接交通。

2. 后天因素：

   • 后天性肺动静脉瘘较少见，可能由创伤（如穿透性胸部损伤）、医源性操作（如肺活检术后）、恶性肿瘤（原发或转移性）、慢性感染（如结核、放线菌病）或慢性肝病（如肝硬化继发肝肺综合征）引起。这些因素通过血管损伤或血管新生机制促进异常通道形成。

3. 其他潜在诱因：

   • 胸腔内压急剧变化（如剧烈咳嗽、用力排便）可能导致已有瘘管破裂，但诱发新瘘管形成的证据尚不充分。

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病理机制

1. 解剖结构改变：

   • 简单型PAVF由单一动脉-静脉连接构成，血管壁常缺乏正常弹力层；复杂型表现为多支迂曲血管形成的巢状结构。两类均导致右向左分流，使未氧合血直接进入体循环。

2. 生理功能障碍：

   • 分流使有效肺循环血容量减少，导致通气/血流比例失调和低氧血症。长期分流可增加右心输出量，但因肺血管阻力降低，主要表现为容量负荷而非压力负荷增加，最终可能导致高输出性心力衰竭。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 临床表现与分流量相关，轻者可无症状，重者出现活动性呼吸困难、发绀、杵状指（趾）。并发症包括反常栓塞（如脑卒中、脑脓肿）、咯血和继发性红细胞增多症。HHT患者常伴鼻衄、皮肤黏膜毛细血管扩张等特征性表现。

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参考文献：上述信息主要基于临床指南、权威医学教科书以及专业医学网站上的公开资料整理得出，具体来源包括但不限于《中华医学杂志》相关文章及国内外心血管领域专家共识。

请注意，本内容旨在提供一般性医学知识介绍，并不能替代专业医生的意见。对于疑似或确诊患有该疾病的个体，请及时就医咨询专业意见。