原发性雷诺病Primary Raynaud disease
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Primary Raynaud disease、原发性雷诺病、雷诺病
原发性雷诺病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
原发性雷诺病，也称为雷诺病（Primary Raynaud's disease, BD42.0），是一种以肢端小动脉阵发性痉挛为特征的血管舒缩功能障碍性疾病。其核心诊断标准包括：双侧对称性发作、无明确继发因素（如结缔组织病或动脉闭塞性疾病）、甲襞毛细血管镜检查正常、抗核抗体阴性及血沉正常。
病因学特征
- 神经机制：
- 自主神经系统调节异常，尤其是交感神经对寒冷刺激的过度反应，被认为是主要诱因。中枢与外周神经的交互失调可导致血管舒缩功能紊乱。
- 遗传因素：
- 约30%患者有家族史，提示多基因遗传易感性，但尚未发现明确的致病基因或遗传模式。
- 环境与诱因：
- 寒冷暴露是首要触发因素，通过激活α2-肾上腺素能受体引发血管痉挛；情绪应激可能通过交感神经兴奋加重症状。
病理机制
- 血管痉挛与血流动力学异常：
- 肢端小动脉对低温或神经刺激的过度收缩反应导致局部缺血，典型表现为“苍白-发绀-潮红”三相颜色变化。痉挛解除后反应性充血引发潮红。
- 微循环可逆性改变：
- 尽管反复发作，原发性雷诺病的微血管结构通常保持完整，罕见不可逆性组织损伤（如溃疡或坏疽），此点区别于继发性雷诺现象。
临床表现
- 症状特征：
- 阶段性颜色变化：苍白（缺血期）→发绀（缺氧期）→潮红（再灌注期），单次发作通常持续数分钟至数小时。
- 感觉异常：麻木、刺痛或冷感常见，剧烈疼痛较少见。
- 对称性分布：90%以上病例累及双手指，拇指常豁免；足趾、耳廓或鼻尖受累不足10%。
- 病程特点：
- 症状始于青少年期或青年期（15-30岁），女性占比高达80%；冬季加重，温暖环境可完全缓解。
参考文献：
- 《雷诺综合征的原因表现和诊断》
- 《什么是雷诺病》
- 《雷诺综合征》
- 《雷诺病名词解释》
- 《雷诺氏病是什么症状？》
- 《雷诺综合征》
- 《雷诺病》
（注：参考文献列表依原文保留格式，未调整重复条目）