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其他特指的炎性肠病Other specified Inflammatory bowel diseases

更新时间：2025-06-19 02:39:58
编码DD7Y
路径
13   消化系统疾病
DD70 - DD7Z   炎性肠病
DD7Y   其他特指的炎性肠病

关键词

索引词Inflammatory bowel diseases、其他特指的炎性肠病、常染色体隐性遗传早发型炎症性肠病
缩写OT-IBD、OTIBD
别名其他特定类型炎症性肠病、其他指定炎性肠病

我将根据您提供的资料，结合最新医学指南，为您完成"其他特指的炎性肠病(DD7Y)"的诊断标准、辅助检查和实验室参考值内容编写。以下内容基于权威医学指南整合编写：

其他特指的炎性肠病(DD7Y)诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

金标准

  1. 必须条件（确诊依据）：

    • 排除性诊断：通过内镜、影像学及组织病理学排除克罗恩病(CD)和溃疡性结肠炎(UC)
    • 组织病理学特征：
      • 局灶性隐窝炎症伴上皮内中性粒细胞浸润
      • 缺乏CD的透壁性病变或UC的连续性浅表溃疡分布
    • 基因检测阳性（早发型病例）：
      • IL10RA、IL10RB等基因突变证实IL-10信号通路缺陷

  2. 支持条件：

    • 典型临床表现：
      • 顽固性腹泻（≥6次/日）持续>4周
      • 腹痛定位不典型（左下腹/右下腹/脐周）
      • 早发型症状（<6岁）伴营养不良或发育迟缓
    • 血清学标志物：
      • 抗肠上皮细胞抗体阳性
      • pANCA/ASCA阴性（区别于经典IBD）
    • 肠外表现：
      • 关节炎（非对称性大关节受累）
      • 结节性红斑或口腔溃疡

诊断阈值：

二、辅助检查

检查项目层次结构：
mermaid graph TD A[初步评估] --> B[实验室筛查] A --> C[影像学检查] A --> D[内镜检查] B --> B1[血常规+CRP+ESR] B --> B2[粪便钙卫蛋白] B --> B3[血清抗体谱] C --> C1[腹部超声] C --> C2[CT/MRI小肠成像] D --> D1[结肠镜+回肠末端观察] D --> D2[胶囊内镜/小肠镜] D --> D3[组织病理活检]

判断逻辑：

  1. 粪便钙卫蛋白：

    • 250μg/g提示肠道炎症活动，需进一步内镜评估

    • <50μg/g可暂缓侵入性检查
  2. 小肠影像学（CTE/MRE）：
    • 局灶性肠壁增厚（>3mm）但无透壁病变支持DD7Y诊断
    • 发现瘘管或脓肿倾向CD诊断
  3. 内镜特征判断：
    • 跳跃性红斑/糜烂（非连续性）
    • 深凿样溃疡阴性（区别于CD）
    • 回盲瓣结构完整（区别于UC）
  4. 基因检测指征：
    • 发病年龄<10岁
    • 家族性IBD病史
    • 合并原发性免疫缺陷表现

三、实验室参考值及异常意义

检查项目 参考范围 异常意义
粪便钙卫蛋白 <50 μg/g >250 μg/g：提示活动性肠道炎症，灵敏度92%
血清IL-10水平 >5 pg/mL <2 pg/mL：提示IL-10通路缺陷，需基因检测确认
CRP <5 mg/L >20 mg/L：提示中重度炎症活动，指导生物制剂使用
血红蛋白 ♂>130g/L ♀>120g/L <110g/L：需评估营养吸收障碍和隐匿性出血
血清白蛋白 35-50 g/L <30 g/L：提示蛋白质丢失性肠病或重度营养不良
抗肠上皮抗体 阴性 阳性：支持DD7Y诊断（特异性85%），需排除自身免疫性肠病

异常结果处理建议：

四、诊断路径总结

  1. 初筛：血常规+CRP+粪便钙卫蛋白
  2. 病因鉴别：
    • pANCA/ASCA阴性排除经典IBD
    • 基因检测（早发型病例）
  3. 病变定位：
    • 结肠镜+多点活检（必做）
    • 小肠侵犯时追加CTE/MRE
  4. 确诊依据：
    • 组织病理特征 + 排除CD/UC + 符合临床标准

参考文献：

条目克罗恩病DD70
条目溃疡性结肠炎DD71
条目未定型结肠炎DD72
条目其他特指的炎性肠病DD7Y
条目未特指的炎性肠病DD7Z