未特指的炎症性肝病Unspecified Certain specified inflammatory liver diseases

更新时间：2025-10-09 15:50:52

未特指的炎症性肝病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的炎症性肝病（ICD-11编码：DB97.Z）是指在临床和实验室检查中符合肝脏炎症特征，但通过现有诊断手段无法明确具体病因且不符合其他特定类型肝炎分类标准的一组异质性疾病。其核心病理表现为肝组织内炎症细胞浸润、肝细胞变性坏死，可伴有不同程度的纤维化进程。

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病因学特征

1. 免疫相关机制：

• 自身免疫异常：部分病例存在针对肝细胞成分的自身抗体或T细胞异常活化，但未达到典型自身免疫性肝炎诊断标准。
• 非特异性免疫激活：某些未明确抗原（如未识别出的药物半抗原或环境致敏物）可能触发短暂性免疫介导损伤。

2. 环境与职业暴露：

• 隐匿性毒物暴露：长期低剂量接触未被识别的肝毒性物质（如微量工业溶剂或污染物）可能导致亚临床肝损伤。
• 混合性暴露：多种物理化学因素协同作用时，可能干扰常规病因筛查。

3. 代谢紊乱：

• 非典型代谢损伤：存在代谢异常相关肝损伤证据（如脂质过氧化标志物升高），但不符合现有代谢性肝病分类标准。
• 氧化应激失衡：线粒体功能障碍等机制导致的自由基过量生成，与炎症形成恶性循环。

4. 遗传易感性：

• 多基因微效作用：多个基因位点的微小变异可能共同影响肝脏对损伤因子的应答阈值。
• 表观遗传调控异常：DNA甲基化或组蛋白修饰异常可能改变炎症相关基因表达谱。

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病理机制

1. 肝细胞损伤：

• 双重打击机制：初始损伤诱发内质网应激，继发钙离子稳态失衡加剧细胞死亡。
• 死亡模式交互：凋亡、坏死、焦亡等不同死亡途径可能并存，形成复杂损伤模式。

2. 炎症反应：

• 模式识别受体激活：损伤相关分子模式（DAMPs）通过TLRs等受体激活Kupffer细胞，启动炎症级联反应。
• 细胞因子网络失衡：促炎因子（IL-1β、IL-17）与抗炎因子（IL-10）比例失调导致慢性化倾向。

3. 修复与纤维化进程：

• 肝星状细胞异质性：不同亚群的星状细胞可能分别参与炎症维持和纤维形成。
• 基质重塑异常：金属蛋白酶（MMPs）与其抑制剂（TIMPs）的动态平衡破坏，促进异常基质沉积。

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临床表现

1. 症状特征：

• 隐匿性起病：约30-40%患者早期无典型症状，常在体检时发现转氨酶升高。
• 波动性病程：症状严重程度与实验室指标不完全平行，可能出现自发缓解期。
• 肝外表现：部分病例伴随非特异性表现如关节痛、低热，但缺乏特征性自身免疫标志物。

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参考文献：《肝脏炎症及其防治专家共识》、《肝炎的临床病症是什么？》、《肝炎的概念及分类》等相关文献资料。