Nelson综合征Nelson syndrome

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Nelson综合征的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 皮肤色素沉着：
   • 皮肤逐渐加深，特别是在面部、手背、乳晕、腋窝、甲床及手术瘢痕等处出现明显的色素沉着。这种变化通常是对称的，并且随着时间推移而加重（高，70%-90%）。
2. 头痛：
   • 患者可能会经历反复或持续性的头痛，尤其是前额部和双侧颞部（中，40%-60%）。
3. 视力异常：
   • 视力减退、视野缺损（如双颞侧偏盲）、眼睑下垂等症状，由于垂体瘤增大压迫视神经交叉所致（低至中，20%-50%）。

其他可能症状

1. 全身疲劳与乏力：
   • 感觉体力下降、容易疲劳（中，30%-50%）。
2. 性腺功能障碍：
   • 性欲减退、月经紊乱或闭经（女性）、阳痿（男性）（中，20%-40%）。
3. 其他内分泌紊乱：
   • 甲状腺功能低下、肾上腺皮质功能不全的表现（低，10%-30%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤黏膜改变：
   • 皮肤颜色明显加深，尤其是在暴露部位和摩擦区域（如颈部、肘部），黏膜如嘴唇、齿龈、舌缘、口腔、外阴等也可能出现深色变化（高，80%-90%）。
2. 垂体瘤相关体征：
   • 头颅MRI显示垂体瘤进行性增大或侵袭性生长，蝶鞍区扩大，可伴有视神经受压表现（高，70%-90%）。
3. 视神经受累：
   • 眼底检查可见视盘水肿、边界模糊，严重时可能有视神经萎缩（中，30%-50%）。

非典型体征

1. 神经系统体征：
   • 垂体瘤增大导致的局部压迫症状，如眼睑下垂、眼球运动障碍等（低，10%-30%）。
2. 内分泌功能减退：
   • 体检发现甲状腺肿大、血压偏低、心率缓慢等（低，10%-30%）。

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实验室与影像学特征

1. 激素水平检测：

   • ACTH升高：血清ACTH水平显著升高（检出率：约80%-90%）。
   • 皮质醇降低：血清皮质醇水平显著降低或无法检测到（检出率：约90%-95%）。
   • MSH升高：血清促黑素细胞激素（MSH）水平升高，与ACTH同源（检出率：约70%-80%）。

2. 影像学表现：

   • 头颅MRI：显示垂体瘤进行性增大或侵袭性生长，蝶鞍区扩大，视神经受压（异常率：约90%-95%）。
   • 眼底检查：可见视盘水肿、边界模糊（异常率：约30%-50%）。

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注：临床表现因个体差异而异。Nelson综合征的确诊需结合病史、临床表现及实验室检查结果。对于疑似病例，应进行全面评估以确定诊断并制定治疗方案。