库欣综合征，未特指的Unspecified Cushing syndrome

更新时间：2024-10-12 14:01:01

库欣综合征，未特指的 (5A70.Z) 核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 进行性体重增加

• 自觉脂肪异常堆积于腹部、颈部和面部（90%-100%）。

2. 面部肿胀感

• 自觉面部膨隆、发紧（80%-90%）。

3. 皮肤易损性增加

• 轻微碰撞即出现瘀斑，皮肤变薄（80%-90%）。

4. 紫纹

• 自觉腹部、大腿等部位出现红色或紫色条纹（60%-80%）。

5. 近端肌无力

• 爬楼梯、起立等动作困难（50%-70%）。

6. 代谢相关症状

• 多饮、多尿（提示糖代谢异常）（40%-60%）。
• 腰背痛（提示骨质疏松）（50%-70%）。

7. 神经精神症状

• 情绪不稳定、焦虑或抑郁（50%-70%）。

8. 月经紊乱

• 女性闭经或月经周期紊乱（70%-90%）。

9. 性功能异常

• 男性性欲减退或勃起功能障碍（50%-70%）。

其他可能症状

1. 头痛

• 与高血压相关（50%-80%）。

2. 多汗

• 夜间或白天出汗增多（20%-30%）。

3. 睡眠障碍

• 失眠或睡眠质量下降（20%-30%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 向心性肥胖

• 腹部膨隆，四肢相对纤细（90%-100%）。

2. 满月脸

• 面部脂肪堆积呈圆形（80%-90%）。

3. 水牛背

• 颈背部脂肪垫形成（70%-80%）。

4. 皮肤变薄与紫纹

• 皮肤可见透亮血管，紫纹宽＞1cm（60%-80%）。

5. 高血压

• 血压≥140/90 mmHg（80%-85%）。

6. 近端肌力下降

• 徒手肌力测试显示四肢近端肌力减退（50%-70%）。

7. 骨质疏松证据

• X线/骨密度检查示骨量减少（70%-80%）。

非典型体征

1. 水肿

• 下肢凹陷性水肿（10%-20%）。

2. 痤疮或多毛

• 面部痤疮或女性男性型毛发分布（20%-30%）。

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实验室与影像学特征

1. 尿游离皮质醇（UFC）

• 24小时尿游离皮质醇升高（＞正常值上限3倍）（90%-95%）。

2. 血浆皮质醇昼夜节律

• 夜间皮质醇水平无下降（90%-95%）。

3. 地塞米松抑制试验

• 1mg过夜法或2mg/48h法未能抑制皮质醇（90%-95%）。

4. ACTH水平

• ACTH依赖性病因者ACTH正常或升高（80%-90%）。

5. 影像学检查

• 垂体MRI：检出微腺瘤（50%-60%）。
• 肾上腺CT：检出腺瘤或增生（80%-90%）。

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注：临床表现因病因及个体差异而异。对于“库欣综合征，未特指的”（5A70.Z），其具体病因尚未明确，但上述症状和体征具有较高的诊断价值。如果怀疑库欣综合征，建议进行全面的内分泌评估和影像学检查以确定具体病因。