腺瘤样瘤，NOSAdenomatoid tumour, NOS

更新时间：2025-05-27 22:55:00

腺瘤样瘤（NOS）的综合解析

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一、组织病理学详细特征

1. 显微镜下核心表现

   • 结构特征：肿瘤由相互连通的腺样裂隙、囊腔及假血管样腔隙构成，部分腔隙内可见丝线样桥带（类似间皮细胞排列）。
   • 细胞形态：上皮样细胞呈扁平或立方形，胞质稀少、嗜酸性，偶见空泡（类似印戒细胞）。核小而规则，异型性低，核分裂象罕见。
   • 间质特征：常见纤维化、透明变性或慢性炎细胞浸润，部分病例可见平滑肌束或钙化。

2. 免疫组化特征

   • 阳性标记：
     • 间皮标志物：Calretinin、WT-1、D2-40、BAP1（核阳性）。
     • 泛角蛋白（CK）阳性，尤其CK5/6。
   • 阴性标记：
     • 血管标记（CD31、CD34）、上皮标记（CEA、Ber-EP4）、淋巴标记（LCA）。

3. 分子病理特征

   • 多为BAP1基因野生型（与恶性间皮瘤的BAP1突变不同）。
   • 未发现特异性驱动基因突变，可能与间皮细胞反应性增生或错构瘤相关。

4. 鉴别诊断

   • 恶性间皮瘤：需通过细胞异型性、核分裂象、浸润性生长及BAP1突变（恶性间皮瘤常见）区分。
   • 血管瘤或血管外皮瘤：通过CD31、CD34阴性及腔隙缺乏内皮细胞衬覆排除。
   • 脂肪平滑肌瘤：若肿瘤含脂肪样间质，需结合形态及SMA、Desmin标记鉴别。
   • 印戒细胞癌：需结合CK7、CK20及HER2等胃肠道标志物排除转移癌。

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二、肿瘤性质

1. 分类

   • WHO分类：属于良性间皮肿瘤（WHO分级为0级），NOS（未特指）表示未明确具体发生部位或亚型。
   • 常见于生殖系统（附睾、输卵管、子宫）、胸腹膜及膀胱等间皮覆盖区域。

2. 生物学行为

   • 生长方式：局部膨胀性生长，通常无浸润或转移。
   • 复发风险：完整切除后极低，但若手术边缘阳性或呈弥漫性生长，需警惕局部复发。

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三、分化、分期与分级

1. 分化程度

   • 肿瘤细胞分化良好，形态接近正常间皮细胞，无分级系统。

2. 分期

   • 良性肿瘤，无需TNM分期，但需评估局部侵犯范围（如是否累及邻近器官）。

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四、进展风险评估

1. 临床高危因素

   • 肿瘤体积较大（>5 cm）或呈弥漫性生长（如子宫腺瘤样瘤的肌层浸润）。
   • 部位特殊性：如发生在胸腹膜可能与恶性间皮瘤混淆。

2. 病理高危因素

   • 腔隙内出现复杂乳头结构或灶性细胞异型性（需与恶性间皮瘤鉴别）。

3. 复发与转移风险

   • 转移罕见，但极少数报道显示胸膜型可能沿浆膜面播散（需结合临床随访）。

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五、临床管理建议

• 首选完全手术切除，确保切缘阴性。
• 影像学监测：术后定期随访超声或MRI，评估局部复发。
• 病理需结合免疫组化：尤其在形态不典型时需排除恶性间皮瘤或转移癌。

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总结

腺瘤样瘤是一种良性间皮源性肿瘤，形态特征为腺样结构伴温和细胞，免疫组化以间皮标记物阳性为特征。需与恶性间皮瘤、血管肿瘤及转移癌鉴别，完整切除后预后良好，但需警惕局部复发风险。

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参考文献

1. Blaustein's Pathology of the Female Genital Tract, 7th ed. (2023).
2. WHO Classification of Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart (4th ed., 2015).
3. Weishan Zh et al. Adenomatoid tumor of the fallopian tube. Asian Journal of Surgery (2022).
4. Dalal A et al. Adenomatoid tumour in a young male: a case report. Urology Case Reports (2023).