腺瘤样瘤，NOSAdenomatoid tumour, NOS
更新时间：2025-10-09 15:50:52腺瘤样瘤（NOS）的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 结构特征：肿瘤由相互连通的腺样裂隙、囊腔及假血管样腔隙构成，部分腔隙内可见丝线样桥带（类似间皮细胞排列）。
- 细胞形态：上皮样细胞呈扁平或立方形，胞质稀少、嗜酸性，偶见空泡（类似印戒细胞）。核小而规则，异型性低，核分裂象罕见。
- 间质特征：常见纤维化、透明变性或慢性炎细胞浸润，部分病例可见平滑肌束或钙化。
- 免疫组化特征
- 阳性标记：
- 间皮标志物：Calretinin、WT-1、D2-40、BAP1（核阳性）。
- 泛角蛋白（CK）阳性，尤其CK5/6。
- 阴性标记：
- 血管标记（CD31、CD34）、上皮标记（CEA、Ber-EP4）、淋巴标记（LCA）。
- 分子病理特征
- 多为BAP1基因野生型（与恶性间皮瘤的BAP1突变不同）。
- 未发现特异性驱动基因突变，可能与间皮细胞反应性增生或错构瘤相关。
- 鉴别诊断
- 恶性间皮瘤：需通过细胞异型性、核分裂象、浸润性生长及BAP1突变（恶性间皮瘤常见）区分。
- 血管瘤或血管外皮瘤：通过CD31、CD34阴性及腔隙缺乏内皮细胞衬覆排除。
- 脂肪平滑肌瘤：若肿瘤含脂肪样间质，需结合形态及SMA、Desmin标记鉴别。
- 印戒细胞癌：需结合CK7、CK20及HER2等胃肠道标志物排除转移癌。
二、肿瘤性质
- 分类
- WHO分类：属于良性间皮肿瘤（WHO分级为0级），NOS（未特指）表示未明确具体发生部位或亚型。
- 常见于生殖系统（附睾、输卵管、子宫）、胸腹膜及膀胱等间皮覆盖区域。
- 生物学行为
- 生长方式：局部膨胀性生长，通常无浸润或转移。
- 复发风险：完整切除后极低，但若手术边缘阳性或呈弥漫性生长，需警惕局部复发。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- 肿瘤细胞分化良好，形态接近正常间皮细胞，无分级系统。
- 分期
- 良性肿瘤，无需TNM分期，但需评估局部侵犯范围（如是否累及邻近器官）。
四、进展风险评估
- 临床高危因素
- 肿瘤体积较大（>5 cm）或呈弥漫性生长（如子宫腺瘤样瘤的肌层浸润）。
- 部位特殊性：如发生在胸腹膜可能与恶性间皮瘤混淆。
- 病理高危因素
- 腔隙内出现复杂乳头结构或灶性细胞异型性（需与恶性间皮瘤鉴别）。
- 复发与转移风险
- 转移罕见，但极少数报道显示胸膜型可能沿浆膜面播散（需结合临床随访）。
五、临床管理建议
- 首选完全手术切除，确保切缘阴性。
- 影像学监测：术后定期随访超声或MRI，评估局部复发。
- 病理需结合免疫组化：尤其在形态不典型时需排除恶性间皮瘤或转移癌。
总结
腺瘤样瘤是一种良性间皮源性肿瘤，形态特征为腺样结构伴温和细胞，免疫组化以间皮标记物阳性为特征。需与恶性间皮瘤、血管肿瘤及转移癌鉴别，完整切除后预后良好，但需警惕局部复发风险。
参考文献
- Blaustein's Pathology of the Female Genital Tract, 7th ed. (2023).
- WHO Classification of Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart (4th ed., 2015).
- Weishan Zh et al. Adenomatoid tumor of the fallopian tube. Asian Journal of Surgery (2022).
- Dalal A et al. Adenomatoid tumour in a young male: a case report. Urology Case Reports (2023).