纤维性间皮瘤，良性Fibrous mesothelioma, benign
更新时间：2025-10-09 15:50:52纤维性间皮瘤（良性）的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 肿瘤结构：
- 多为单发结节，边界清晰，呈纤维性间质背景中的腺样、乳头状或梁状结构。
- 腺腔内可见“丝线样桥带”（细长纤维样结构横跨腺腔）。
- 部分区域可伴有囊性变或纤维化。
- 细胞形态：
- 肿瘤细胞呈扁平或立方状，胞质稀少，嗜酸性，偶见空泡化。
- 核小、规则，异型性低，核分裂象罕见。
- 免疫组化特征
| 标记物 | 阳性表达 | 阴性表达 |
|--------------|----------------|----------------|
| CK5/6 | 强阳性 | |
| D2-40 | 弥漫阳性 | |
| Calretinin | 阳性 | |
| WT1 | 阳性（部分病例）| |
| BAP1 | 核阳性 | |
| CEA/ER/PR | 阴性 | |
- 分子病理特征
- 染色体分析：无显著克隆性染色体异常（如9p21缺失常见于恶性间皮瘤，良性中罕见）。
- 基因表达：无BAP1基因突变或其他肿瘤驱动基因的显著异常。
- 鉴别诊断
- 恶性间皮瘤：细胞异型性高，浸润性生长，CK5/6、D2-40阳性，但常伴随9p21缺失。
- 转移性腺癌：CK7、CEA、TTF-1阳性，缺乏间皮标记物表达。
- 良性滑膜瘤：CD34、BCL2阳性，CK阴性。
- 纤维腺瘤：上皮与间质混合，无间皮标记物表达。
二、肿瘤性质
- 分类
- 属于良性间皮肿瘤，可能对应WHO分类中的腺瘤样瘤或高分化乳头状间皮瘤的纤维性亚型。
- 需结合形态学及免疫组化排除恶性或交界性病变。
- 生物学行为
- 生长缓慢，无侵袭性，边界清楚，极少转移或复发。
- 极少数病例可能发生局部复发，需长期随访。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- 高分化：细胞形态接近正常间皮，无异型性或核分裂象。
- 分期
- 良性肿瘤通常不进行TNM分期，但需描述为局限性生长，无侵犯邻近组织或淋巴结转移。
四、进展风险评估
- 临床高危因素：
- 肿瘤体积较大（>5cm）或位置特殊（如胸膜深部）。
- 病理高危因素：
- 复发与转移风险：
- 复发风险：低（<5%），多因手术切除不完全。
- 转移风险：极低（罕见报道）。
五、临床管理建议
- 完全手术切除是首选，需确保切缘阴性。
- 随访监测：术后每6-12个月影像学检查（如CT/MRI），观察局部复发。
总结
良性纤维性间皮瘤是一种罕见的间皮源性肿瘤，以纤维性背景中的腺样或乳头状结构为特征，免疫组化显示间皮标记物阳性。其生物学行为良性，但需与恶性间皮瘤及转移癌严格鉴别。治疗以手术切除为主，预后良好。
参考文献
- WHO Classification of Tumours of the Lung, Pleura, Thymus and Heart, 4th Edition (2015).
- 刘彤华. 《诊断病理学（第4版）》. 人民卫生出版社.
- 邵文杰, 等. 间皮肿瘤病理诊断进展. 中国临床医学, 2020.
- Diagnostic Histopathology of Tumors, 5th Edition (2021).
通过以上解析，确保信息基于最新WHO分类及权威病理学文献，避免与恶性病变混淆。