耵聍腺癌Ceruminous adenocarcinoma

更新时间：2025-05-27 22:53:57

编码XH6Z69

路径

显微镜下核心表现
- 细胞异型性：瘤细胞大小不一，形态多样，核空泡化明显，核分裂象频繁（≥3/10 HPF），可见不典型核分裂。
- 结构特征：
  - 杂乱小叶状或巢状增生，伴炎性浸润；
  - 囊状结构内含分泌物结晶及巨噬细胞浸润；
  - 局部出血或坏死（尤其在恶性程度高时）。
- 顶浆分泌：部分瘤细胞可见顶浆分泌特征（分泌颗粒向细胞顶部聚集）。
免疫组化特征
- 阳性标记：
  - 上皮标志物：PCK（细胞角蛋白）、CK7（腔面细胞）、EMA（上皮膜抗原）；
  - 基底细胞标记：CK5/6、P63、S100（基底肌上皮细胞）；
  - 增殖活性：Ki-67高表达（≥30%）。
- 阴性标记：Chromogranin、Synaptophysin（与神经内分泌肿瘤鉴别）。
分子病理特征
- 目前研究较少，可能涉及FGFR、TP53等基因突变（需进一步验证）。
鉴别诊断
- 耵聍腺瘤：核分裂象少（<1/10 HPF），无坏死，Ki-67低表达（<5%）。
- 中耳神经内分泌瘤：椒盐样核，神经内分泌标记（Synaptophysin、Chromogranin）阳性，无顶浆分泌。
- 副神经节瘤：器官样结构，嗜碱性胞浆，S100（支持细胞）及CD56（副神经节细胞）阳性。
- 腺样囊性癌：筛状或管状结构，肌上皮细胞缺失，CK及S100阳性。

分类
- 属于外耳道耵聍腺源性恶性肿瘤，WHO分类归为“耵聍腺癌”（Ceruminous Adenocarcinoma）。
生物学行为
- 高侵袭性：易侵犯周围骨组织及神经，局部复发率高（约30%-50%）。
- 转移倾向：晚期可发生淋巴结或肺转移（占转移病例的20%-30%）。

分化程度
- 分级依据细胞异型性和核分裂象：
  - 低分化：核分裂≥5/10 HPF，显著核异型性，伴坏死；
  - 中分化：核分裂3-5/10 HPF，轻至中度异型性；
  - 高分化：罕见，核分裂<3/10 HPF，异型性轻微。
分期
- 局部侵犯：T分期参考头颈肿瘤TNM系统（如T3：侵犯颞骨或软组织；T4：侵犯颅底或脑膜）。
- 转移：N分期（淋巴结转移）和M分期（远处转移）需结合临床影像学。

耵聍腺癌是一种罕见但侵袭性强的外耳道恶性肿瘤，病理特征包括高Ki-67表达、顶浆分泌及基底肌上皮分化标记。其高复发和转移风险要求根治性手术联合严格随访。鉴别诊断需结合免疫组化与形态学特征，避免误诊为良性或神经内分泌肿瘤。