柱状细胞癌Cylindrical cell carcinoma

更新时间：2025-05-27 22:52:43

编码XH4UA2

路径

显微镜下核心表现
- 细胞形态：肿瘤细胞呈高柱状或立方形，细胞核呈卵圆形，可见核仁突出，核分裂象增多。
- 结构特征：肿瘤常沿肺泡壁或腺体结构呈片状或乳头状增生，间质纤维化或黏液分泌。
- 浸润模式：部分病例可见血管或淋巴管浸润，边界不清。
免疫组化特征
- 甲状腺来源：TTF-1（+）、CK19（+）、PAX8（+），提示甲状腺滤泡或C细胞起源。
- 宫颈/鼻窦来源：CK7（+）、CK20（-）、p16（可能+，与HPV相关），ER/PR（部分+）。
- 其他标记：Ki-67增殖指数较高（＞20%提示侵袭性）。
分子病理特征
- 甲状腺柱状细胞癌：常伴BRAF或RAS基因突变，部分与RET/PTC重排相关。
- HPV相关型（如鼻窦或宫颈）：高危HPV（16/18型）整合，p53异常表达（突变或过表达）。
- 非HPV型：可能涉及PI3K/AKT通路激活或其他基因融合。
鉴别诊断
- 分化型甲状腺癌：乳头状癌（PAX5+）、滤泡癌（Tg+）。
- 未分化癌：高度异型性，缺乏分化特征。
- HPV相关鳞癌/腺癌：需通过免疫组化和HPV检测区分。
- 转移性肿瘤：需结合临床病史及原发灶特征。

分类
- 甲状腺来源：属于甲状腺分化癌的变异型（如柱状细胞变种，CCV）。
- 鼻窦/头颈部：归类为非角化型鳞癌或腺样囊性癌的特殊亚型。
- 宫颈/泌尿道：可能为移行细胞癌或腺癌的变异，需结合HPV状态。
生物学行为
- 侵袭性：中等至高度侵袭，易局部侵犯及淋巴结转移（尤其鼻窦及宫颈型）。
- 转移倾向：远处转移（肺、骨）风险较高，甲状腺型可能较局限。

分化程度
- 高分化：保留部分柱状上皮结构，核分裂＜10/10HPF。
- 低分化：细胞异型性显著，核分裂＞20/10HPF，伴坏死。
分期
- TNM分期（以甲状腺为例）：
  - T1-T4（肿瘤大小及局部侵犯）。
  - N0-N3（区域淋巴结转移）。
  - M0/M1（远处转移）。

临床高危因素
- 甲状腺型：肿瘤＞4cm、侵犯包膜或血管、年轻患者。
- 鼻窦/宫颈型：肿瘤直径＞2cm、深部浸润、淋巴结阳性。
病理高危因素
- 髓样变、砂粒体形成（甲状腺型）。
- 淋巴血管侵犯、神经周侵犯（鼻窦型）。
复发与转移风险
- 甲状腺型：10年复发率约15-25%，转移多见于肺/骨。
- 鼻窦/宫颈型：5年生存率＜50%（晚期），易复发于局部或远处。

柱状细胞癌是一种异质性肿瘤，形态学特征与起源组织密切相关。甲状腺型多为分化型变异，而鼻窦或宫颈型常与HPV感染相关，侵袭性强。诊断需结合形态学、免疫组化及分子检测（如HPV、基因突变），并根据分期制定个体化监测策略。

WHO Classification of Tumours of Endocrine Organs (5th ed.), 2017.
Prevalence of high-risk HPV in nonkeratinizing cylindrical cell carcinoma of the sinonasal tract. Am J Surg Pathol, 2005.
Papillary thyroid carcinoma variants: columnar cell variant and tall cell variant. Endocr Relat Cancer, 2020.