低级别阑尾黏液性瘤Low grade appendiceal mucinous neoplasm

更新时间：2025-05-27 22:53:28

编码XH7BB4

路径

显微镜下核心表现
- 细胞特征
  - 细胞核呈“笔杆状”，位于基底部，大小一致，无明显异型性，核仁不明显。
  - 胞质内富含黏液空泡，将核挤压至基底，或呈立方状细胞。
- 结构特征
  - 肿瘤性上皮呈绒毛状、锯齿状或波浪状排列，偶见筛状结构（但无复层核或全层核异型性）。
  - 推挤性生长模式：肿瘤细胞沿阑尾壁膨胀性或憩室样生长，无侵袭性边缘。
- 阑尾壁变化
  - 固有层和黏膜肌层局灶性缺失，黏膜下层纤维化，偶见钙化或骨化。
  - 阑尾腔扩张，黏液积聚可形成囊肿或假憩室。
免疫组化特征
- 阳性标记：CK20、CDX2、MUC2、CEA、p53（野生型）、CD44s。
- 部分病例：可同时表达CK7。
分子病理特征
- 常见 KRAS 和 GNAS 突变，而 TP53 或 ATM 突变少见（与高级别肿瘤不同）。
鉴别诊断
- 良性病变：阑尾腺瘤（保留固有层和黏膜肌层）、锯齿状息肉（结构完整）。
- 高级别病变：黏液性腺癌（核复层、筛状结构、浸润性生长）。
- 其他：阑尾憩室炎（黏膜疝出伴炎性反应）、类癌（神经内分泌标记阳性）。

分类
- 属于 交界性或低度恶性肿瘤（WHO分类中的低级别黏液性肿瘤，LAMN）。
- 介于良性肿瘤（如黏液囊肿）和恶性黏液性腺癌之间。
生物学行为
- 生长缓慢：可能通过阑尾破裂导致黏液播散，形成 低级别腹膜假黏液瘤（PMP）。
- 转移风险低：罕见淋巴结或远处转移，但腹腔种植性复发需警惕。

分化程度
- 高分化：细胞形态接近正常阑尾黏液细胞，核异型性轻微。
分期
- 局限性（T1-T2）：肿瘤局限于阑尾壁或黏膜下层。
- 进展期（T3-T4）：穿透浆膜或阑尾外播散（如腹膜假黏液瘤）。
- 分期依据：AJCC第8版标准，结合肿瘤浸润深度和转移情况。

临床高危因素
- 阑尾穿孔或破裂导致黏液外溢。
- 合并卵巢黏液性肿瘤（女性患者）。
病理高危因素
- 阑尾壁外黏液池内含肿瘤细胞。
- 肿瘤侵犯浆膜层或邻近组织。
复发与转移风险
- 复发风险中等：主要通过腹腔种植（如PMP），5年复发率约10-20%。
- 转移风险低：淋巴结或远处转移罕见（<5%）。

手术治疗：
- 根治性阑尾切除（含阑尾系膜）或右半结肠切除（若怀疑穿孔或播散）。
- 腹腔镜探查以评估播散范围，必要时行减瘤术+腹腔热灌注化疗（HIPEC）。
术后随访：
- 每6-12个月行腹部CT或MRI，监测复发。
- 注意腹胀、盆腔包块等PMP症状。

低级别阑尾黏液性瘤为低度恶性或交界性肿瘤，以黏液分泌和推挤性生长为特征，需与腺癌、良性病变鉴别。其预后较好，但需警惕腹腔播散风险，术后密切随访至关重要。

Histopathology (2021): The histopathological classification of appendiceal mucinous neoplasms.
Advances in Anatomic Pathology (2020): An update on grading and staging of appendiceal mucinous tumors.
AJCC Cancer Staging Manual, 8th Edition (2017): Appendiceal tumor staging criteria.
Journal of Gastrointestinal Surgery (2022): Management of low-grade appendiceal mucinous neoplasms.