黏液性交界性瘤Seromucinous borderline tumour

更新时间：2025-05-27 22:56:20

编码XH0RB9

路径

显微镜下核心表现
- 上皮增生与结构：上皮呈复层增生（3层或更多），形成细丝状乳头或绒毛状结构，乳头基底部含少量间质。
- 细胞特征：细胞核轻至中度异型性，染色质增多，偶见核分裂象（通常≤3/10 HPF），但无显著高级别核异型。
- 特殊类型：
  - 肠型：含杯状细胞及神经内分泌细胞（潘氏细胞少见），乳头状结构显著，易伴发腹膜假黏液瘤。
  - 宫颈管样型：类似宫颈内口黏液上皮，常伴炎症细胞浸润，与子宫内膜异位症相关。
- 上皮内癌或微浸润：局灶可见高级别核异型、筛状结构或超过5mm的微浸润，需特别标注。
免疫组化特征
- 通用标记：CK7（弥漫阳性）、PAX8（阳性）。
- 肠型：CK20（部分阳性）、CDX2（部分阳性）。
- 宫颈管样型：CK20（阴性或弱阳性）、ER/PR（通常阴性）。
分子病理特征
- 目前无特异性分子标志物，但部分研究提示KRAS、BRAF基因突变可能与肠型相关，需进一步验证。
鉴别诊断
- 转移性阑尾假黏液瘤：CK20及CDX2阳性，阑尾原发病变需排除。
- 浆液性交界性瘤：无黏液分泌，上皮呈单层立方/柱状，CK7+/CK20-。
- 子宫内膜异位症：含内膜样腺体及出血，常伴间质硬化。
- 黏液性腺癌：间质浸润、显著核异型及高级别核分裂象。

分类
- WHO分类：属于“低度恶性潜能黏液性肿瘤”（Mucinous Borderline Tumor, BOT）。
- 亚型：
  - 肠型（占85%-90%）；
  - 宫颈管样型（占10%-15%）。
生物学行为
- 恶性潜能：低度恶性，5年生存率>95%，复发率<10%。
- 进展风险：
  - 单侧、无腹膜种植者预后极佳；
  - 伴微浸润或上皮内癌、盆腔外转移时需按黏液性腺癌处理。

分化程度
- 通常为低分化，但根据核异型性分级：
  - G1：轻度核异型，核分裂<3/10 HPF；
  - G2：中度核异型，核分裂3-5/10 HPF；
  - G3：高级别核异型（需重新评估是否为浸润性癌）。
分期
- FIGO分期：
  - I期：局限于卵巢；
  - II期：盆腔种植或转移；
  - III期：腹腔转移；
  - IV期：远处转移（罕见）。

手术为主：
- 年轻、生育需求者：单侧卵巢切除（仅限单侧、无卵巢外侵犯）。
- 成年或无生育需求者：全子宫+双附件切除+大网膜检查，伴腹膜种植者需腹膜切除。
辅助治疗：
- 无浸润者无需化疗；
- 伴微浸润或复发者可考虑顺铂腹腔化疗。
随访：
- 每3-6个月监测CA125、影像学（超声/CT），持续5年。

黏液性交界性瘤（含肠型和宫颈管样型）是低度恶性潜能肿瘤，以黏液分泌、上皮复层增生为特征，需与转移性黏液病变及恶性肿瘤鉴别。手术彻底切除是关键，术后需长期随访以监测复发或进展为浸润癌的风险。

WHO Classification of Tumours of Female Reproductive Organs (5th ed., 2014).
Shih IeM, Kurman RJ. Molecular pathologic features of ovarian serous and endometrioid carcinomas. Clin Cancer Res, 2013.
国家癌症中心卵巢肿瘤病理协作组. 黏液性卵巢肿瘤诊断与治疗中国专家共识（2020版）. 中华妇产科杂志, 2020.