间质性瘤，NOSStromal tumour, NOS
更新时间：2025-10-09 15:50:52Stromal tumour, NOS（间质性瘤，NOS）的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 细胞类型：由梭形或星形间质细胞构成，可能呈现束状、网状或片状排列，细胞形态较一致，核分裂象通常稀少（<5/50 HPF）。
- 结构特征：
- 纤维母细胞样或肌纤维母细胞样基质，伴有胶原沉积或黏液样变性。
- 部分病例可见血管丰富（如窦样血管），或呈硬化性生长模式（如硬化性间质瘤）。
- 特殊亚型表现：
- 若为卵巢来源，可能伴随微囊性、印戒细胞样结构（如微囊性间质瘤）。
- 若为胃肠道来源，需排除胃肠道间质瘤（GIST）的特征性形态。
- 免疫组化特征
- 关键标记物：
- CD117（c-KIT）：部分病例阳性（尤其GIST相关），但NOS型可能阴性。
- DOG1：在GIST中强阳性，但非GIST间质瘤可能阴性。
- 其他标记：
- 卵巢性索-间质肿瘤：可能表达雌激素受体（ER）、孕激素受体（PR）或Inhibin。
- 纤维母细胞来源：Vimentin阳性，SMA、Desmin阴性。
- 分子病理特征
- 基因突变：
- GIST相关：KIT/PDGFRA突变（需区分是否为GIST）。
- 非GIST间质瘤：分子特征未明确，可能需检测特定基因（如卵巢间质瘤的WT1或SF1）。
- 染色体异常：部分病例可见染色体易位或拷贝数变异，但缺乏特异性标志。
- 鉴别诊断
- 需排除的肿瘤类型：
- 胃肠道间质瘤（GIST）：需通过CD117/DOG1免疫组化及基因检测区分。
- 平滑肌肿瘤：SMA阳性，形态呈束状排列。
- 脂肪源性肿瘤：S-100阳性，脂肪空泡形成。
- 神经鞘瘤：S-100、SOX10阳性，Antoni A/B结构。
- 卵巢性索-间质肿瘤（如颗粒细胞瘤、支持-间质细胞瘤）：需结合部位及激素标记。
二、肿瘤性质
- 分类
- WHO分类：属于“复合的混合性和间质性肿瘤”中的“未明确分类”（NOS）类别。
- 良恶性判断：
- 良性：核分裂象<5/50 HPF，无坏死或异型性。
- 恶性：需满足高级别特征（如核分裂象≥10/50 HPF、显著核异型性、坏死）。
- 生物学行为
- 低度恶性潜能：多数NOS型为良性或交界性，但需结合部位及形态特征评估。
- 潜在恶性：若出现高级别特征（如核多形性、血管侵犯），需警惕恶性转化。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- 高分化：细胞形态一致，核分裂象稀少，无异型性。
- 低分化：核异型性明显，核分裂象增多（≥10/50 HPF），伴坏死。
- 分期
- 局部病变：肿瘤局限于起源器官（如卵巢、胃肠道），无转移。
- 转移性病变：罕见，若发生则需根据TNM系统分期（如卵巢肿瘤分期需结合FIGO标准）。
四、进展风险评估
- 临床高危因素
- 肿瘤部位：卵巢、腹膜后等深部软组织可能更具侵袭性。
- 体积较大（>5 cm）：提示恶性风险增加。
- 病理高危因素
- 核分裂象：≥5/50 HPF（提示进展风险）。
- 结构异型性：明显细胞拥挤、栅栏状排列或坏死。
- 复发与转移风险
- 良性NOS型：极低复发率（<5%），转移罕见。
- 高级别或恶性型：复发率可达20-30%，转移至淋巴结或远处器官（如肺、肝）。
五、临床管理建议（可选）
- 手术切除：首选治疗，强调完整切除（尤其是卵巢或软组织肿块）。
- 分子检测：建议进行基因检测（如KIT/PDGFRA）以排除GIST。
- 随访监测：低风险者定期影像学检查（如CT/MRI），高风险者需密切监测复发。
总结
Stromal tumour, NOS是一种未明确分类的间质性肿瘤，其生物学行为取决于形态学特征及分子背景。需结合免疫组化（如CD117、ER/PR）、分子检测及临床部位综合判断，以区分GIST、平滑肌瘤或其他间叶源性肿瘤。多数病例为良性，但高级别或恶性亚型需警惕进展风险。
参考文献
- WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone (5th Ed.).
- 2020版WHO卵巢肿瘤组织学分类（卵巢性索-间质肿瘤章节）。
- 胃肠道间质瘤分级标准（基于核分裂象和肿瘤大小）。
- 肿瘤命名与编码（ICD-O-3）（形态学编码8935/0-8936/3）。