国内健康环球医讯家医百科科学探索医药资讯

腱鞘巨细胞瘤，局限性Tenosynovial giant cell tumour, localised

更新时间：2025-05-27 22:53:28
编码XH6911
路径
X   扩展码
XH00B4 - XH9ZS8   组织病理学
XH0492 - XH84X1   巨细胞肿瘤
XH0HZ1 - XH6911   巨型细胞肿瘤，良性
XH6911   腱鞘巨细胞瘤，局限性

腱鞘巨细胞瘤（局限性）的综合解析

一、组织病理学详细特征

  1. 显微镜下核心表现

    • 分叶结构：肿瘤边界清楚，呈结节状或分叶状，常附着于肌腱或关节滑膜。
    • 细胞组成：
      • 单核间质细胞：占主导，形态类似组织细胞，可向泡沫细胞（吞噬脂质）或成胶原细胞分化。
      • 多核巨细胞：数量不等，可缺乏，为反应性巨细胞（非肿瘤性）。
      • 间质成分：可见纤维化、胶原沉积或透明变性。
    • 无浸润性：与周围组织界限清晰，无侵袭性生长。

  2. 免疫组化特征

    • 单核细胞标记物：Vimentin（+）、CD68（+）、CD163（+），提示组织细胞分化倾向。
    • 缺乏恶性标志物：Ki-67增殖指数低（＜5%），无p53突变或MDM2过表达。

  3. 分子病理特征

    • 遗传学背景：通常为散发性，无特异性基因突变，但弥漫型可能与5号或7号染色体三体性相关（文献3）。
    • 与色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS）关联：两者均属腱鞘巨细胞瘤谱系，但局限性无染色体异常。

  4. 鉴别诊断

    • 腱鞘纤维瘤：低细胞纤维组织，缺乏多核巨细胞和泡沫细胞，免疫组化CD34（+）。
    • 腱鞘黄色瘤：含脂质结晶和黄色瘤细胞，常伴家族性高脂血症。
    • 软组织巨细胞瘤：单核细胞形态一致，巨细胞均匀分布，间质纤维化少见。

二、肿瘤性质

  1. 分类

    • WHO分类：属于“腱鞘巨细胞瘤（TGCT）”的局限型（Localized TGCT），与弥漫型（D-TGCT）为不同亚型。
    • 生物学行为：良性，局部复发率约10%-25%，极少转移（局限型不转移）。

  2. 生物学行为

    • 生长模式：缓慢膨胀性生长，局限于腱鞘或关节滑膜区域。
    • 复发机制：与手术切除不彻底或肿瘤卫星结节残留相关（文献1病例点评）。

三、分化、分期与分级

  1. 分化程度

    • 单核细胞分化方向：
      • 向组织细胞分化：形成泡沫细胞（吞噬脂质）。
      • 向成胶原细胞分化：分泌胶原纤维。
    • 分化指数：无统一分级系统，以细胞异型性及增殖活性（Ki-67）辅助判断。

  2. 分期

    • 局限型：无分期系统，肿瘤局限于原发部位。
    • 弥漫型：需参考PVNS分期（如侵犯范围、关节受累程度）。

四、进展风险评估

  1. 临床高危因素

    • 肿瘤位于足趾关节（易压迫骨皮质）。
    • 肿瘤体积较大（＞2cm）或手术切除边缘不足。

  2. 病理高危因素

    • 单核细胞增殖活跃（Ki-67＞5%）。
    • 伴纤维化或胶原化减少（提示侵袭倾向）。

  3. 复发与转移风险

    • 局限型：复发率10%-25%，无转移报道。
    • 弥漫型：复发率40%-60%，罕见转移（文献5）。

五、临床管理建议（仅病理相关提示）

总结

局限性腱鞘巨细胞瘤是发生于肌腱或关节滑膜的良性肿瘤，以分叶状结构、单核间质细胞和多核巨细胞为特征。其生物学行为稳定，但局部复发风险需通过完整切除降低。鉴别诊断需注意与腱鞘纤维瘤、黄色瘤及弥漫型TGCT区分。

参考文献

  1. Glowacki KA, Weiss AP. Giant cell tumors of tendon sheath. Hand Clin. 1995;11(2):245-253.
  2. Martin RC 2nd, Osborne DL, Edwards MJ, et al. Giant cell tumor of tendon sheath, tenosynovial giant cell tumor, and pigmented villonodular synovitis. J Am Acad Orthop Surg. 2003;11(5):328-336.
  3. Resnick D. Tumors and tumor-like lesions of the soft tissues. In: Resnick D, ed. Diagnosis of Bone and Joint Disorders. 4th ed. Philadelphia, PA: Saunders; 2002:4246-4250.
  4. Middleton WD, Patel V, Teefey SA, et al. Giant cell tumors of the tendon sheath: analysis of sonographic findings. AJR Am J Roentgenol. 2004;183(2):337-339.
  5. Choong PF, Willén H, Nilbert M, et al. Pigmented villonodular synovitis: monoclonality and metastasis—a case for neoplastic origin? Acta Orthop Scand. 1995;66(5):604-605.
条目腱鞘巨细胞瘤，NOSXH0HZ1
条目腱鞘巨细胞瘤，局限性XH6911