网状假性玻璃膜疣Reticular pseudodrusen

更新时间：2025-06-19 05:43:25

编码9B78.30

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09 视觉系统疾病

关键词

索引词Reticular pseudodrusen、网状假性玻璃膜疣、RPD[网状假性玻璃膜疣]、SDD[视网膜下玻璃膜疣样沉积物] [possible translation]、SDD[视网膜下玻璃膜疣样沉积物]

同义词RPD - [reticular pseudodrusen]、SDD - [subretinal drusenoid deposits]

缩写RPD、SDD

别名ReticularPseudodrusen、RPD-、SDD-

网状假性玻璃膜疣（Reticular Pseudodrusen, RPD）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

金标准：
- 多模态影像学联合诊断：
  - 近红外反射成像（NIR）显示网状高反射病灶 + 吲哚青绿血管造影（ICGA）中晚期低荧光斑点 + OCT显示视网膜外层高反射灶伴椭圆体带中断（依据：2014年国际假性玻璃膜疣分类共识）。
必须条件（确诊依据）：
- 影像学三联征：
  - OCT显示：视网膜色素上皮（RPE）层与光感受器层之间的离散性高反射灶（直径50-100μm），伴上方椭圆体带中断（依据：Spaide RF, et al. Retina 2013）。
  - ICGA中晚期（10-20分钟）：边界清晰的低荧光斑点（检出率>80%）。
  - NIR：网状或蜂巢样高反射病灶分布于后极部。
支持条件：
- 年龄相关性：患者年龄>50岁（95%以上病例）。
- 功能学异常：微视野检查显示黄斑区视网膜敏感度下降（阈值：<25 dB）。
- 脉络膜改变：EDI-OCT检测脉络膜厚度<200μm（颞上血管弓区域）。
阈值标准：
- 符合"影像学三联征"即可确诊。
- 若仅满足两项影像学特征，需附加：
  - 年龄>50岁 + 脉络膜厚度<200μm。

二、辅助检查

mermaid graph TD A[核心确诊检查] --> B[光学相干断层扫描 OCT] A --> C[吲哚青绿血管造影 ICGA] A --> D[近红外反射成像 NIR] E[支持性检查] --> F[蓝光自发荧光 BAF] E --> G[荧光素血管造影 FA] E --> H[微视野检查] I[排除性检查] --> J[视野检查] I --> K[眼底彩色照相]

判断逻辑：

OCT：
- 阳性标准：外层视网膜离散性高反射灶（RPE层上方），伴椭圆体带连续性中断。
- 关系：是诊断基石，若异常需立即进行ICGA/NIR验证。
ICGA：
- 解读：中晚期低荧光斑点反映脉络膜灌注缺损，与RPD沉积位置对应。
- 注意事项：早期帧（<5分钟）阴性不能排除诊断。
NIR：
- 特征：网状高反射具有病灶特异性（敏感性92%），需与硬性玻璃膜疣的散点状反射鉴别。
BAF：
- 逻辑：网状低荧光区域与RPD分布一致，用于评估病变范围（但不具确诊性）。
FA：
- 作用：主要用于排除脉络膜新生血管（CNV），RPD本身在FA中无渗漏。

三、实验室检查的异常意义

注：RPD本质为影像学诊断疾病，实验室检查主要用于评估并发症

基因检测：
- CFH基因（Y402H多态性）阳性：
  - 意义：疾病进展风险增加3倍，需缩短随访间隔至3个月（依据：Zweifel SA, et al. Prog Retin Eye Res 2016）。
炎症标志物：
- 补体C3d升高（>1.2 μg/mL）：
  - 意义：提示补体系统激活，与地图状萎缩转化风险相关。
血管内皮因子：
- VEGF水平异常：
  - 升高（>150 pg/mL）：警示脉络膜新生血管风险，需加强监测。
  - 降低：可能反映脉络膜毛细血管萎缩。
视野检查：
- 黄斑敏感度下降（<22 dB）：
  - 意义：光感受器损伤标志，提示需启动神经保护治疗评估。

四、诊断流程总结

mermaid graph LR S[疑似病例：年龄>50岁+视力模糊] --> T1[首查OCT] T1 --阳性--> T2[ICGA+NIR验证] T1 --阴性/不典型--> T3[BAF+微视野] T2 --三联征阳性--> 确诊RPD T2 --部分阳性--> U[补充EDI-OCT测脉络膜厚度] U --<200μm--> 确诊 U --正常--> V[3个月后复查]

核心原则：

确诊必须依赖影像学三联征（OCT+ICGA+NIR）。
基因检测指导风险管理，VEGF监测预警并发症。
脉络膜厚度是重要支持指标（EDI-OCT测量）。

参考文献：

Spaide RF, et al. External limiting membrane disruption in reticular pseudodrusen. Retina 2013;33(9):1802-9.
Zweifel SA, et al. Reticular pseudodrusen: A critical phenotype in age-related macular degeneration. Prog Retin Eye Res 2016;52:70-91.
International Consensus Classification of Pseudodrusen (2014). Br J Ophthalmol 2015;99:639-643.
Rosenfeld PJ. Choroidal Capillary Perfusion in Reticular Pseudodrusen. 24th China Retina Congress, 2024.