未特指的慢性肾小管-间质肾炎Unspecified Chronic tubulo-interstitial nephritis

更新时间：2025-06-18 23:14:16

未特指的慢性肾小管-间质肾炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

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一、诊断标准

1. 金标准（确诊依据）

• 肾活检病理检查：
• 组织学显示肾间质广泛纤维化（>50%皮质区）
• 典型三联征：小管萎缩、间质单核细胞浸润、间质胶原沉积
• 肾小球相对保留（肾小球硬化比例<30%）

2. 必须条件（核心诊断依据）

• 肾功能进行性下降：
• eGFR<60 mL/min/1.73m²持续>3个月
• 血肌酐年增长率>15%
• 肾小管功能障碍证据（满足至少2项）：
• 尿α1-微球蛋白>15 mg/L
• 尿β2-微球蛋白>0.3 mg/L
• 尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)>20 U/g Cr
• 肾性糖尿（血糖正常时尿糖阳性）

3. 支持条件（辅助诊断依据）

• 临床表现：
• 夜尿量>750 mL/晚或夜尿/昼尿比>1:1
• 不明原因低钾血症（血钾<3.5 mmol/L）
• 肾小管性酸中毒（血pH<7.35伴尿pH>5.5）
• 影像学特征：
• 超声显示双肾对称性缩小（长径<9 cm）
• 皮质回声增强（>肝实质回声）
• 排除标准：
• 无糖尿病肾病、高血压肾病等继发因素
• 无活动性尿路感染或梗阻证据

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二、辅助检查

mermaid graph TD A[辅助检查] --> B[实验室检查] A --> C[影像学检查] A --> D[功能评估] A --> E[病理检查]

B --> B1[尿液分析] B1 --> B11[尿蛋白电泳：小管性蛋白尿] B1 --> B12[尿酶检测：NAG,GGT] B1 --> B13[尿β2-MG/α1-MG]

B --> B2[血液检查] B2 --> B21[肾功能：Scr,eGFR] B2 --> B22[电解质：K+,HCO3-] B2 --> B23[贫血指标：Hb,EPO]

C --> C1[超声] C1 --> C11[肾脏大小] C1 --> C12[皮质回声]

C --> C2[CT/MRI] C2 --> C21[排除梗阻/占位]

D --> D1[浓缩稀释试验] D1 --> D11[尿渗透压<600 mOsm/kg] D --> D2[酸负荷试验] D2 --> D21[尿pH>5.5]

E --> E1[肾活检] E1 --> E11[间质纤维化程度] E1 --> E12[炎症细胞类型]

判断逻辑：

1. 尿液检查：

• 小管性蛋白尿（α1-MG/β2-MG升高）提示小管重吸收功能障碍
• NAG升高反映近端小管损伤程度

2. 影像学：

• 肾脏缩小+皮质回声增强=慢性纤维化特征
• 需排除继发因素（如梗阻性肾病）

3. 功能试验：

• 尿浓缩功能障碍→夜尿增多
• 酸负荷试验阳性→远端小管酸化缺陷

4. 肾活检：

• 间质纤维化比例>50%+小管萎缩=确诊金标准

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三、实验室参考值及异常意义

检查项目	参考范围	异常意义
尿α1-微球蛋白	<15 mg/L	>15 mg/L：近端小管损伤标志，提示重金属/药物毒性
尿β2-微球蛋白	<0.3 mg/L	>0.3 mg/L：小管重吸收障碍，见于慢性间质病变
尿NAG酶	<20 U/g Cr	>20 U/g Cr：急性小管损伤指标，持续升高提示慢性化
血钾	3.5-5.0 mmol/L	<3.5 mmol/L：小管钾分泌异常，需排查RTA
血HCO3-	22-28 mmol/L	<22 mmol/L：代谢性酸中毒，远端小管酸化功能障碍
尿渗透压	600-1200 mOsm/kg	<600 mOsm/kg：浓缩功能受损，需水剥夺试验验证
尿糖	阴性（血糖正常时）	阳性：范可尼综合征表现，提示近端小管损伤

异常结果处理建议：

1. 小管蛋白标志物升高：

• 重复检测确认持续性异常
• 排查药物毒性（NSAIDs/重金属）

2. 电解质紊乱：

• 低钾+酸中毒→补充枸橼酸钾
• 高氯性酸中毒→碱化治疗

3. 浓缩功能障碍：

• 限制夜间饮水，监测尿量/体重变化

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四、总结

• 确诊核心：肾活检病理（间质纤维化+小管萎缩）
• 关键实验室：小管性蛋白尿（α1-MG/β2-MG）结合NAG酶
• 治疗导向检查：
• 电解质评估→纠正酸碱失衡
• 超声监测肾脏体积→评估进展速度

参考文献：
KDIGO 2024《慢性肾脏病评估与管理指南》
《Brenner & Rector's The Kidney》（第11版）
UpToDate临床决策系统（2025）