局限性系统性硬化症Limited systemic sclerosis

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编码4A42.2

路径

04 免疫系统疾病

4A40 - 4A4Z 非器官特异性系统性自身免疫病

4A42 系统性硬化症

4A42.2 局限性系统性硬化症

关键词

索引词Limited systemic sclerosis、局限性系统性硬化症、CREST[钙质沉着、雷诺现象、食管运动功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张]综合征、CRST[钙质沉着、雷诺现象、指端硬化和毛细血管扩张]综合征

同义词CREST - [calcinosis, Raynaud phenomenon, oesophageal dysmotility, sclerodactyly, and telangiectasia] syndrome、CRST - [calcinosis, Raynaud phenomenon, sclerodactyly and telangiectasia] syndrome

缩写LSSc

别名局限性硬皮病、CREST综合症、CRST综合症

局限性系统性硬化症（4A42.2）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

雷诺现象：
- 患者在遇冷或情绪激动时，手指和脚趾出现苍白、青紫至红润的颜色变化（80%-90%）。
皮肤改变：
- 手部特别是指尖皮肤紧绷、变硬，严重时可影响关节活动度（70%-80%）。
消化道症状：
- 吞咽困难、胃食管反流等症状常见，源于食管蠕动减弱（50%-70%）。
肺部受累：
- 间质性肺病（ILD）及肺动脉高压（PAH）是较为严重的并发症，患者可能出现呼吸困难、干咳等（ILD：30%-50%；PAH：10%-20%）。

其他可能症状

全身伴随症状：
- 疲劳乏力、体重减轻、关节疼痛、低热（10%-30%）。
心脏病变：
- 心包炎、心肌受损等心脏问题虽较少见，但仍需警惕（10%-20%）。
肾脏损害：
- 急性肾衰竭相对罕见，但一旦发生病情往往危急（<5%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

皮肤表现：
- 皮肤增厚和纤维化：手部皮肤紧绷、蜡样光泽，不能用手指捏起（80%-90%）。
- 指端硬化：指尖皮肤硬化，有时可见溃疡（60%-70%）。
- 钙质沉着：皮下钙沉积，多见于手指和肘部（40%-50%）。
毛细血管扩张：
- 甲床周围毛细血管扩张（50%-70%）。
内脏受累：
- 食管功能障碍：吞咽困难，胃食管反流（50%-70%）。
- 肺部体征：听诊可闻及湿啰音，肺功能检查异常（30%-50%）。

非典型体征

心脏受累：
- 心脏听诊可能发现心包摩擦音或杂音（10%-20%）。
肾脏受累：
- 少尿、蛋白尿等（<5%）。
神经系统受累：
- 三叉神经痛、腕管综合征（10%-20%）。

实验室与影像学特征

自身抗体检测：
- 抗核抗体（ANA）阳性（检出率：约80%-90%）。
- 特异性抗体如抗着丝点抗体（约70%-80%）、抗Scl-70抗体阳性（约20%-30%）。
血液检查：
- 血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）升高（阳性率：约50%-70%），提示炎症活动。
影像学表现：
- 胸部X线或CT：显示间质性肺病（如磨玻璃影、网格状改变）（异常率：约30%-50%）。
- 食管造影：显示食管蠕动减弱或消失（异常率：约50%-70%）。
心电图（ECG）：
- 可能显示心律失常或心肌缺血（异常率：约30%-50%）。
超声心动图：
- 可发现肺动脉高压、心包积液或心肌受损等（异常率：PAH约10%-20%；心包积液约20%-30%）。

注：临床表现因个体差异而异，部分患者的症状和体征可能不完全符合上述描述。此外，疾病的进展速度和严重程度也会影响具体的临床表现。