其他特指的重叠非器官特异性系统性自身免疫病Other specified Overlap or undifferentiated nonorgan specific systemic autoimmune disease

更新时间：2024-10-12 14:01:01

编码4A43.Y

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关键词

索引词Overlap or undifferentiated nonorgan specific systemic autoimmune disease、其他特指的重叠非器官特异性系统性自身免疫病、抗合成酶综合征、Reynolds综合征、ITCH缺陷引起的综合征性多系统自身免疫病、嗜酸细胞增多性肌痛综合征、EMS[嗜酸细胞增多性肌痛综合征]、其他特指的与抗RNP抗体相关的非器官特异性系统性自身免疫病，不可归类在他处者

缩写OTNOSSAID

别名重叠综合症、混合性自身免疫病、多重自身免疫病、复杂系统性自身免疫病

其他特指的重叠非器官特异性系统性自身免疫病的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

疲劳：

持续性的疲倦感，影响日常活动（高，80%-90%）。

关节痛：

多关节疼痛伴晨僵，可能发展为肿胀（高，70%-80%）。

肌肉疼痛/肌无力：

肌肉疼痛或无力，晨僵明显，常伴压痛（中，50%-60%）。

发热：

间歇性低热，体温波动在37.5-38.5℃（中，40%-50%）。

其他可能症状

皮肤病变：

皮疹、光敏感、网状青斑（低，20%-30%）。

消化系统症状：

吞咽困难、反酸、腹泻或便秘（低，15%-25%）。

呼吸系统症状：

活动后气促、干咳（低，10%-20%）。

心脏症状：

心悸、胸痛（罕见，5%-10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

关节炎：

关节肿胀、压痛及活动受限（高，80%-90%）。

肌肉炎症：

肌力下降伴肌酶升高（中，40%-50%）。

雷诺现象：

手指遇冷时三相变色（苍白-发绀-潮红）（中，40%-50%）。

皮肤改变：

指端溃疡、甲周毛细血管异常（低，20%-30%）。

非典型体征

肺部受累：

爆裂音、杵状指（低，10%-20%）。

心脏受累：

心包摩擦音、心脏扩大（罕见，5%-10%）。

消化系统受累：

口腔干燥、腮腺肿大（低，15%-25%）。

肾脏受累：

水肿、高血压（低，10%-20%）。

实验室与影像学特征

自身抗体检测：

抗核抗体（ANA）阳性（约90%-95%）。
抗双链DNA抗体（ds-DNA）阳性（约40%-50%）。
抗Sm抗体阳性（约10%-20%）。
抗Jo-1抗体阳性（约5%-15%，见于抗合成酶综合征）。
抗RNP抗体阳性（约40%-50%）。

血液检查：

血沉加快（约70%-80%）。
C反应蛋白升高（约50%-60%）。
淋巴细胞减少（约30%-40%）。
正细胞性贫血（约40%-50%）。

影像学表现：

高分辨率CT：磨玻璃样变、蜂窝肺（约30%-40%）。
超声心动图：肺动脉压力升高（约15%-25%）。
钡餐造影：食管蠕动减弱（约20%-30%）。

通过上述分析可以看出，(4A43.Y)其他特指的重叠非器官特异性系统性自身免疫病是一组复杂的疾病集合，其临床表现多样且涉及多个系统。准确诊断需要结合详细的临床表现、实验室检查和影像学特征进行综合评估。