小儿系统性硬化症Paediatric onset systemic sclerosis

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小儿系统性硬化症（4A42.0）的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 雷诺现象：

   • 手指遇冷或情绪激动时出现苍白、发绀和潮红（高，70%-90%）。

2. 皮肤改变：

   • 皮肤紧绷、增厚和色素沉着或减退（高，70%-90%）。
   • 面部、手部及四肢皮肤硬结和活动受限（高，70%-90%）。

3. 关节和肌肉症状：

   • 关节痛和关节炎，多见于手、腕和膝关节（中，50%-70%）。
   • 肌肉无力和疼痛（中，50%-70%）。

4. 呼吸困难：

   • 肺纤维化和间质性肺炎导致的呼吸困难（中，20%-40%）。

其他可能症状

1. 全身伴随症状：

   • 发热、乏力、体重下降（低，10%-30%）。

2. 消化系统症状：

   • 吞咽困难、腹胀、腹泻或便秘（低，10%-30%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤病变：

   • 皮肤硬化、紧绷、增厚（高，80%-90%）。
   • 皮肤色素沉着或减退（高，80%-90%）。
   • 手指肿胀、硬结（高，80%-90%）。

2. 关节和肌肉体征：

   • 关节炎体征，如关节肿胀、压痛（中，50%-70%）。
   • 肌肉无力和肌张力减低（中，50%-70%）。

3. 肺部体征：

   • 呼吸音减弱或消失（中，20%-40%）。
   • 胸膜摩擦音（低，10%-30%）。

非典型体征

1. 心血管体征：

   • 心包炎、心律失常（低，10%-30%）。
   • 高血压（低，10%-30%）。

2. 消化系统体征：

   • 腹部膨胀、肠鸣音减弱（低，10%-30%）。

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实验室与影像学特征

1. 自身抗体检测：

   • 抗核抗体（ANA）阳性率极高（高，95%）。
   • 抗Scl-70抗体阳性（约20%-40%）。
   • 抗着丝点抗体阳性（约10%-20%）。

2. 血液检查：

   • 血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）升高（中，50%-70%）。
   • 类风湿因子（RF）阳性（约30%）。
   • 冷球蛋白血症（约10%-20%）。

3. 影像学表现：

   • 胸部X线：肺纤维化和间质性肺炎（中，30%-50%）。
   • 高分辨率CT（HRCT）：肺部纤维化和蜂窝状改变（高，80%-90%）。
   • 超声心动图：心包积液、心肌纤维化（低，10%-30%）。

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注：小儿系统性硬化症的临床表现因个体差异和病情进展而异。内脏器官受累较少见，但关节炎和肌炎的发生率较高。早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。