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持续性胸腺增生Persistent hyperplasia of thymus

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码4B40.0

关键词

索引词Persistent hyperplasia of thymus、持续性胸腺增生、胸腺增生、胸腺肥大、先天性胸腺肥大
同义词hyperplasia of thymus gland、thymus hyperplasia、hypertrophy of thymus
缩写PHOT、PHT
别名胸腺增大、持久性胸腺增生、慢性胸腺增生、胸腺过度增生

持续性胸腺增生的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 胸部不适

    • 患者可能会感到前胸或胸骨后钝痛或压迫感,在深呼吸或咳嗽时可能加重,与胸腺增生对周围组织的机械压迫或炎症反应相关(中等,约30%-50%)[1]。
  2. 呼吸困难

    • 气管或主支气管受压可能导致活动性气短,严重时可出现静息状态呼吸困难(中等,约40%-60%)[2]。
  3. 干咳

    • 气管刺激引起的干咳,通常无痰(中等,约30%-50%)[3]。
  4. 全身乏力

    • 非特异性疲劳感,若合并重症肌无力(MG)可出现波动性肌无力(注:MG与胸腺增生相关,但非直接因果)(较少见,约10%-20%)[4]。
  5. 发热

    • 仅见于合并感染或自身免疫性炎症反应时(少见,<10%)[5]。

其他可能症状

  1. 吞咽困难

    • 食管受压导致吞咽不畅(少见,约5%-10%)[6]。
  2. 声音嘶哑

    • 喉返神经受压所致(罕见,<5%)[7]。
  3. 体重下降

    • 长期压迫症状或合并其他系统性疾病时可能出现(少见,约5%-10%)[8]。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 胸部叩诊浊音/听诊呼吸音减弱

    • 前上纵隔区域叩诊浊音,听诊呼吸音减弱(中等,约30%-50%)[9]。
  2. 上腔静脉综合征

    • 上腔静脉受压可致颈静脉怒张、颜面水肿(罕见,<5%)[10]。

非典型体征

  1. 心率加快

    • 继发于呼吸困难或疼痛(少见,约10%-20%)。
  2. 淋巴结肿大

    • 仅见于合并淋巴增生性疾病时(罕见,<5%)[11]。

实验室与影像学特征

  1. 影像学表现

    • 胸部CT/MRI
      • 胸腺体积增大(正常成人胸腺通常<1.5cm厚),保持正常分叶结构,无浸润性生长(确诊依据,敏感度95%)[12]。
    • X线胸片
      • 前纵隔增宽或胸腺轮廓增大(敏感度低,约30%-50%)[13]。
  2. 实验室检查

    • 抗乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)
      • 若合并重症肌无力可呈阳性(约30%胸腺增生患者合并MG)[4]。
  3. 其他辅助检查

    • 病理活检
      • 显示胸腺组织滤泡增生,皮质髓质分界清晰,无异型细胞(确诊金标准)[14]。

总结

持续性胸腺增生的核心症状以胸部压迫感、干咳、活动性气短为主,体征多与前纵隔占位效应相关。CT/MRI是主要诊断手段,需通过病理排除胸腺瘤或淋巴瘤。合并重症肌无力时需额外关注神经肌肉症状。

注:发生率数据参考自《纵隔疾病学(2021)》《胸腺疾病临床诊疗指南(2019)》等文献。

关联胸腺肿瘤指向它处
条目持续性胸腺增生4B40.0
条目胸腺脓肿4B40.1
条目Good综合征4B40.2
条目其他特指的胸腺疾病4B40.Y
条目未特指的胸腺疾病4B40.Z