未特指的中性粒细胞减少症Unspecified Neutropenia
更新时间：2025-05-27 22:56:27
关键词
索引词Neutropenia、未特指的中性粒细胞减少症、中性粒细胞减少症、中性粒细胞缺乏、中性粒细胞减少、中性粒细胞计数低于参考范围、中性粒细胞减少症NOS、伴中性粒细胞计数减少的疾病、原发性脾性中性粒细胞减少、脾性中性粒细胞减少症、Doan-Wiseman综合征、原发性脾性中性粒细胞减少症、中性粒细胞缺乏性脾肿大、脾性粒细胞减少症、原发性脾性粒细胞减少症、周期性中性粒细胞减少、白细胞减少症
别名中性白细胞减少症、Neutrophil-Deficiency、Neutrophil-Insufficiency
未特指的中性粒细胞减少症的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的中性粒细胞减少症（Unspecified Neutropenia, ICD-11编码：4B00.0Z）是一种血液疾病，其特征为外周血中的中性粒细胞绝对值低于正常参考范围。成人的中性粒细胞计数通常低于1.5×10^9/L时被诊断为此病。中性粒细胞是白细胞的一种，在机体防御细菌感染过程中起关键作用。因此，当中性粒细胞数量显著降低时，患者的免疫功能受损，容易发生各种感染。
病因学特征
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药物副作用：
- 某些药物，特别是化疗药物、靶向治疗药物以及某些抗生素等，可直接影响骨髓干细胞的功能，抑制其增殖和分化，从而导致中性粒细胞生成减少。
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感染：
- 各种类型的感染，如病毒感染（例如HIV、EB病毒）、细菌感染或寄生虫感染等，均可通过不同机制影响骨髓造血功能或增加中性粒细胞的消耗，进而引起中性粒细胞减少。
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自身免疫性疾病：
- 在某些情况下，机体的免疫系统错误地攻击自身的中性粒细胞，造成它们过早破坏，如自身免疫性中性粒细胞减少症。
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骨髓疾病：
- 包括再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等，这些疾病直接损害骨髓产生足够数量中性粒细胞的能力。
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遗传因素：
- 一些遗传性疾病，如先天性中性粒细胞减少症，由于基因突变影响了中性粒细胞的正常发育和成熟过程。
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其他因素：
- 物理或化学因素如放射线暴露、重金属中毒等也可能导致该病的发生；此外，营养不良特别是维生素B12缺乏也会影响中性粒细胞的生产。
病理机制
- 骨髓内中性粒细胞生成不足：当骨髓受到上述因素干扰时，会导致中性粒细胞前体细胞数量下降或者成熟障碍，最终输出到血液循环中的成熟中性粒细胞减少。
- 循环中中性粒细胞分布异常或过度破坏：即使骨髓能够正常生成足够的中性粒细胞，但如果脾脏等功能器官过度清除这些细胞，同样会导致外周血中性粒细胞水平低下。
- 细胞凋亡加速：在某些特定条件下，如自身免疫反应，体内环境促使中性粒细胞快速死亡，缩短其生存周期。
临床表现
- 症状特征：
- 轻度至中度中性粒细胞减少可能无明显症状。
- 重度病例患者则易反复出现口腔溃疡、咽炎、皮肤感染等症状，并且一旦发生严重感染，病情进展迅速，可能出现高热（体温>39°C）、寒战、低血压甚至休克等情况。
- 长期存在者还可能出现慢性疲劳、体重减轻等非特异性表现。
参考文献：《血液病学》相关章节、《实用内科学》有关内容。
请注意，以上信息基于现有可靠资料整理而成，旨在提供一个综合性的概述。具体个案需要结合患者实际情况由专业医护人员进行评估与处理。