未特指的系统性硬化症Unspecified Systemic sclerosis
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Systemic sclerosis、未特指的系统性硬化症、系统性硬化症、进行性硬皮病、系统性硬皮病、系统性硬化病、肢端硬化症、肢端硬化病、肢端硬皮病、瑟-韦氏综合征、系统性硬化症伴肺受累、患有全身性硬化症的肺部疾病、肺硬皮病、系统性硬化症伴肌病、硬皮病性肌病
缩写SSc、Systemic-Sclerosis
别名弥漫性硬化症、局限性皮肤硬化症、全身性硬化症
未特指的系统性硬化症的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 雷诺现象：
- 患者在寒冷或情绪激动时，手指或脚趾出现苍白、青紫及红润三相变化过程（90%-95%）。
- 皮肤硬化：
- 皮肤紧绷、变硬，最初常出现在手指和面部，随后可能扩展至躯干或四肢近端（80%-90%）。
- 关节疼痛和僵硬：
其他可能症状
- 肌肉无力：
- 吞咽困难：
- 呼吸困难：
- 由于肺部受累，患者可能出现进行性呼吸困难（30%-60%）。
- 心悸和胸痛：
- 心脏受累导致的心律失常和心功能不全（10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 皮肤改变：
- 皮肤硬化：对称性肢端皮肤增厚、紧绷、变硬，晚期可见色素沉着不均、毛发稀疏（80%-90%）。
- 指垫萎缩：手指远端软组织减少，导致指垫消失（40%-60%）。
- 血管病变：
- 甲襞毛细血管异常：甲襞毛细血管显微镜下可见扩张、扭曲或缺失（40%-60%）。
- 毛细血管扩张：皮肤表面出现小红点，多见于面部和甲床（50%-70%）。
- 关节体征：
- 关节肿胀和活动受限：关节周围软组织肿胀，活动范围减小（50%-70%）。
非典型体征
- 肺部体征：
- 呼吸音减弱：听诊时可发现呼吸音减弱，提示间质性肺病（30%-60%）。
- 杵状指：手指末端膨大，呈杵状（<5%，与继发性肺纤维化相关）。
- 心脏体征：
- 心律失常：听诊时可听到心律不齐（10%-20%）。
- 心脏杂音：心瓣膜病变导致的心脏杂音（10%-20%）。
- 消化道体征：
- 食管运动障碍：食管钡餐检查可见食管蠕动减弱或消失（60%-80%）。
实验室与影像学特征
- 血液学检查：
- 抗核抗体（ANA）阳性：高滴度ANA阳性率极高（90%-95%）。
- 特异性抗体：抗Scl-70抗体或抗着丝点抗体阳性（50%-70%）。
- 肺功能检查：
- 限制性通气障碍：肺活量降低，弥散功能下降（40%-70%）。
- 胸部高分辨率CT（HRCT）：
- 间质性肺病：显示磨玻璃影、网格影、蜂窝肺等（40%-70%）。
- 超声心动图：
- 心包积液：心包腔内液体积聚（10%-30%）。
- 肺动脉高压：右心室压力增高（10%-20%）。
- 食管测压：
- 食管运动障碍：食管下段括约肌松弛不良（60%-80%）。
注：临床表现因病情严重程度和发展阶段而异。早期诊断和综合治疗对于改善预后至关重要。