播散性球孢子菌病Disseminated coccidioidomycosis

更新时间：2025-05-27 22:55:27

播散性球孢子菌病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

播散性球孢子菌病（Disseminated Coccidioidomycosis, 1F25.10）是一种由粗球孢子菌（Coccidioides immitis 或 C. posadasii）引起的系统性真菌感染。该疾病主要发生在免疫功能低下或未能有效控制感染的个体中，尤其是那些居住在美国西南部、墨西哥等流行区域的人群。当宿主的细胞免疫功能受损时，如HIV/AIDS晚期患者、接受化疗的癌症病人、器官移植后使用免疫抑制剂的患者以及孕中晚期和产褥期妇女，感染可能从肺部扩散至全身多个器官，包括皮肤、骨骼、中枢神经系统等。

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病因学特征

1. 致病微生物：

   • 粗球孢子菌是一种双相真菌，在环境中以菌丝形态生长，菌丝可断裂形成直径约2-5μm的关节孢子（arthroconidia）。这些孢子通过空气传播并被吸入后，在宿主体内37°C下转化为球形小体（spherule），后者进一步释放内生孢子（endospores）。
   • 球形小体的直径范围可达10～80μm，平均约为40μm，其独特的结构使其能够在宿主体内繁殖并引发感染。

2. 感染途径与易感因素：

   • 感染主要通过吸入空气中的关节孢子进入呼吸道，极少数情况下可通过皮肤伤口直接侵入。
   • 高风险人群包括免疫系统严重受损者，例如未控制的HIV感染者、接受高强度免疫抑制治疗的病人（如异基因造血干细胞移植受者）、长期使用皮质类固醇者。
   • 特定职业暴露（农业、建筑作业等）可能增加吸入风险。
   • 妊娠中晚期及产褥期女性因生理性免疫功能抑制，感染播散风险升高。

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病理机制

1. 宿主-病原体相互作用：

   • 吸入的关节孢子到达肺泡后转化为球形小体，后者成熟后释放内生孢子，导致局部组织破坏并引发炎症反应。
   • 在免疫功能正常的宿主中，T细胞介导的免疫反应通常可限制感染；但在免疫缺陷状态下，真菌通过血液或淋巴系统播散至全身。

2. 器官受累表现：

   • 肺部：影像学可见结节、空洞或斑片状浸润，严重者表现为弥漫性间质性肺炎。
   • 皮肤及软组织：常见结节、脓肿或慢性溃疡，部分病灶可形成窦道。
   • 骨骼：脊椎和长骨最易受累，骨髓炎可导致骨质破坏。
   • 中枢神经系统：脑膜炎以慢性病程为主，典型表现为头痛、脑脊液淋巴细胞增多及颅神经麻痹。
   • 其他罕见受累器官包括肝脏、脾脏及淋巴结。

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临床表现

1. 非特异性症状：

   • 发热、夜间盗汗、进行性体重下降。
   • 呼吸道症状以干咳、胸痛多见，部分患者出现咯血。

2. 器官特异性表现：

   • 皮肤病变多表现为无痛性红斑或脓疱，骨骼受累可致局部肿胀压痛。
   • 中枢神经系统感染常伴颈项强直、意识障碍，脑脊液检查可见糖含量降低。

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参考文献：基于丁香园、医联媒体等提供的信息整理而成。