其他特指的副球孢子菌病Other specified Paracoccidioidomycosis 更新时间：2025-06-19 00:46:41 关键词 索引词 Paracoccidioidomycosis、其他特指的副球孢子菌病、肺外副球孢子菌病、南美内脏芽生菌病、内脏副球孢子菌病、黏膜皮肤副球孢子菌病、黏膜皮肤-淋巴管炎性副球孢子菌病、副球孢子菌性肉芽肿、慢性副球孢子菌引起的肺纤维化、继发于慢性副球孢子菌病的肺纤维化、副球孢子菌引起的上气道和口咽纤维化、继发于副球孢子菌的上气道和口咽纤维化、副球孢子菌引起的肾上腺功能减退和肾上腺衰竭、继发于副球孢子菌的肾上腺功能减退和肾上腺衰竭、副球孢子菌病继发性肾上腺功能减退和肾上腺衰竭、副球孢子菌引起的结肠炎
展开 别名 类球孢子菌病、南美芽生菌病、特殊类型副球孢子菌病
展开 其他特指的副球孢子菌病（ICD-11：1F2E.Y）诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
必须条件（确诊依据） ：
病原学直接证据 ：
组织标本（皮肤/黏膜溃疡刮片、淋巴结穿刺物）直接镜检发现典型"舵轮状"多芽生酵母细胞
沙氏培养基培养分离出巴西副球孢子菌（Paracoccidioides brasiliensis ）或其近缘种
组织病理学检查显示肉芽肿性炎症伴特征性酵母样真菌
支持条件（临床与流行病学依据） ：
典型临床表现 ：
慢性呼吸道症状（咳嗽>4周伴胸痛/咯血）
皮肤黏膜损害：痛性口腔溃疡、"桑葚样"皮肤溃疡
区域性淋巴结肿大伴瘘管形成
流行病学特征 ：
中南美洲流行区（巴西/哥伦比亚/委内瑞拉）居住或旅行史
职业暴露（农业/林业工作者）
血清学支持 ：
免疫扩散法检测抗副球孢子菌抗体阳性（滴度≥1:32）
ELISA检测gp43抗原特异性IgG抗体阳性
阈值标准 ：
符合"必须条件"中任意一项即可确诊
若无病原学证据，需同时满足：
二、辅助检查 mermaid
graph TD
A[辅助检查] --> B[病原学检查]
A --> C[影像学检查]
A --> D[组织病理学]
A --> E[血清学检查]
B --> B1[直接镜检]
B --> B2[真菌培养]
B --> B3[分子检测]
C --> C1[胸部CT]
C --> C2[腹部超声/CT]
D --> D1[活检组织银染]
E --> E1[免疫扩散试验]
E --> E2[ELISA]
判断逻辑 ：
病原学检查 ：
直接镜检阳性（舵轮状酵母）→ 高度提示诊断
培养阳性（需4-6周）→ 确诊金标准
PCR检测真菌rDNA → 提高早期诊断率
影像学检查 ：
胸部CT ：
双肺弥漫结节+空洞 → 典型播散性感染
肺门淋巴结肿大+间质浸润 → 慢性肺型
腹部影像 ：
组织病理学 ：
肉芽肿伴多核巨细胞+中心坏死 → 支持诊断
特殊染色（GMS/PAS）显示酵母细胞 → 确诊依据
血清学检查 ：
免疫扩散法阳性 → 诊断特异性>95%
抗体滴度持续升高 → 提示疾病活动
三、实验室检查的异常意义
病原学检测 ：
直接镜检阳性 ：提示急性感染期，需立即启动抗真菌治疗 培养阳性 ：确诊依据，需进行菌种药敏试验 PCR阳性但培养阴性 ：可能为早期感染或标本量不足
血清学检查 ：
免疫扩散法阳性 （滴度≥1:32）：
gp43抗体阳性 ：
炎症标志物 ：
CRP>50 mg/L ：提示重度炎症反应，预后较差 ESR>60 mm/h ：持续升高预示治疗抵抗
器官功能指标 ：
皮质醇<5 μg/dL（AM） ：提示肾上腺受累 ALT/AST持续升高 ：需警惕药物性肝损或肝脏播散
免疫学指标 ：
CD4+ T细胞<200/μL ：免疫抑制患者易进展为播散型
四、总结
确诊核心 依赖病原学证据（镜检/培养/病理），血清学作为重要补充 影像学分期 ：胸部CT是评估肺损害程度的关键 治疗监测 ：血清抗体滴度+炎症标志物动态变化指导疗程调整 特殊关注 ：免疫抑制患者需延长治疗并监测器官功能
参考文献 ：
IDSA《真菌病管理指南》
ESCMID《副球孢子菌病诊断共识》
《Mandell传染病学》（第9版）
WHO《热带病优先研究指南》