播散性副球孢子菌病Disseminated paracoccidioidomycosis
更新时间：2025-05-27 22:56:40
关键词
索引词Disseminated paracoccidioidomycosis、播散性副球孢子菌病、全身性副球孢子菌病、慢性播散性副球孢子菌病、播散性南美芽生菌病、播散性慢性副球孢子菌病、播散性类球孢子菌病、南美洲播散性芽生菌病、急性或亚急性少年副球孢子菌病、播散性副球孢子菌病伴中枢神经系统受累、播散性慢性副球孢子菌病伴CNS[中枢神经系统]受累、播散性副球孢子菌病不伴中枢神经系统受累、播散性慢性副球孢子菌病不伴CNS[中枢神经系统]受累
同义词Disseminated chronic paracoccidioidomycosis、South American disseminated blastomycosis、generalised paracoccidioidomycosis
别名Disseminatedchronicparacoccidioidomycosis、SouthAmericandisseminatedblastomycosis、generalisedparacoccidioidomycosis、Disseminatedparacoccidioidomycosis
播散性副球孢子菌病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
播散性副球孢子菌病（Disseminated Paracoccidioidomycosis, DPCM）是由巴西副球孢子菌（Paracoccidioides brasiliensis 或 P. lutzii）感染引起的一种全身性真菌病。该疾病主要在中南美洲地区流行，尤其是农村和农业区域。病原体通过呼吸道吸入进入人体，最初可能局限于肺部和上呼吸道，随后通过血液或淋巴系统扩散到其他器官，导致多系统受累。DPCM可表现为急性、亚急性或慢性病程。
病因学特征
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致病菌特性：
- 播散性副球孢子菌病的主要病原体为巴西副球孢子菌，它是一种双相型真菌，在环境条件下以霉菌形式存在，而在宿主体内37°C时转化为酵母相。
- 真菌孢子通过空气传播，经由呼吸道进入人体后，在肺部定植并繁殖，进而通过血行或淋巴途径向全身其他部位播散。
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易感因素：
- 免疫状态：免疫抑制患者如HIV/AIDS感染者更容易发生播散性病变。
- 营养状况：营养不良会增加感染风险及促进病情进展。
- 环境暴露：长期接触土壤或有机物的职业人群患病率较高。
病理机制
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组织损伤模式：
- 在肺部和其他靶器官形成肉芽肿性炎症反应，伴有化脓性结节形成。这些结节内部含有大量巨噬细胞、淋巴细胞及少量中性粒细胞围绕着真菌酵母体。
- 真菌成分及其代谢产物可直接损害宿主细胞，并激发强烈的免疫应答，造成局部组织坏死及纤维化。
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器官特异性影响：
- 皮肤表现：部分病例会出现皮肤损害，形态多样，包括丘疹、溃疡、结节和疣状斑块等。
- 淋巴结受累：颈部淋巴结最常受到影响，但全身各处淋巴结均可被侵犯。
- 肾上腺功能障碍：由于肾上腺经常受到侵袭，患者有较高的肾上腺功能不全风险，严重时可发展为肾上腺危象。
- 骨骼系统：长骨（如肋骨、肱骨、锁骨）也可能出现病变。
- 消化系统：肠系膜淋巴结受累可能导致肠梗阻等症状。
- 中枢神经系统：少数病例会发生脑膜脑炎，表现为头痛、意识改变或局灶性神经症状。
临床表现
- 症状特征：
- 全身症状：发热、体重减轻、乏力等非特异性表现常见。
- 局部症状：依据受累器官不同而异，例如咳嗽咳痰（肺部）、吞咽困难（食道）、腹痛腹泻（胃肠道）以及皮损等。
- 神经系统异常：当CNS受累时，可能出现头痛、癫痫发作、认知障碍等情况。
参考文献：《Mandell, Douglas, and Bennett's Principles and Practice of Infectious Diseases》；UpToDate临床顾问关于副球孢子菌病治疗指南；专业医学数据库和期刊文献。