未特指的副球孢子菌病Unspecified Paracoccidioidomycosis

更新时间：2025-10-09 15:50:52

未特指的副球孢子菌病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的副球孢子菌病是由巴西副球孢子菌（Paracoccidioides brasiliensis）引起的一种慢性肉芽肿性疾病，属于地方性真菌病之一。该疾病主要影响皮肤、黏膜、淋巴结以及内脏器官，并且在中南美洲特定地区流行，特别是巴西、哥伦比亚、委内瑞拉等国家。由于感染的具体部位或类型没有详细描述，因此归类为“未特指”的副球孢子菌病。

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病因学特征

1. 真菌特性：

• 巴西副球孢子菌是一种双相型真菌，在环境条件下以霉菌形式存在，但在人体温度（37°C）下可转化为侵袭性的酵母相。这种转变能力使其能够适应宿主内部环境并造成感染。

2. 传播途径：

• 主要通过吸入潮湿环境中悬浮的真菌孢子而感染，这些孢子通常存在于腐殖质丰富的土壤中。一旦进入肺部，孢子会转变为酵母形态，进而通过血液循环或淋巴系统扩散至全身各处组织。

3. 易感人群：

• 男性发病率显著高于女性（男女比约15:1），可能与雌激素对酵母相转换的抑制作用有关；年龄分布以20-50岁劳动人群为主；农业工作者因长期接触含菌土壤风险最高。

4. 免疫状态的影响：

• 免疫功能正常者感染后多表现为亚临床感染或自限性肺炎；免疫功能受损者则易进展为慢性播散性感染，常见于HIV感染者或长期使用免疫抑制剂患者。

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病理机制

1. 局部反应与肉芽肿形成：

• 真菌入侵部位初期可见中性粒细胞浸润，随后形成特征性肉芽肿结构，由活化巨噬细胞、上皮样细胞和多核巨细胞组成，中央伴星状脓肿形成。

2. 系统性扩散：

• 病原体突破局部防御后，经血行播散至肾上腺、肝脏、脾脏等富含网状内皮细胞的器官，其中肾上腺受累可导致艾迪生病样临床表现。

3. 免疫逃避策略：

• 病原体通过β-1,3-葡聚糖掩蔽细胞壁抗原、分泌Gp43蛋白干扰Th1型免疫应答等方式逃避免疫清除，形成慢性持续性感染。

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临床表现

1. 典型症状：

• 慢性消耗症状（低热、盗汗、进行性消瘦）持续数月至数年；肺部受累表现为干咳、胸痛；黏膜皮肤损害以痛性桑葚样口腔溃疡和中心坏死的丘疹结节为特征；约40%病例出现肾上腺功能减退表现。

2. 并发症：

• 进行性肺纤维化导致呼吸功能不全，肾上腺皮质破坏引发急性肾上腺危象，慢性肉芽肿压迫重要器官（如门静脉高压、肠梗阻等）。

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参考文献：相关专业书籍、国际权威医学期刊关于副球孢子菌病的研究报道。