未特指的肺孢子虫病Unspecified Pneumocystosis
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Pneumocystosis、未特指的肺孢子虫病、肺孢子虫病、肺孢子菌病、肺外的肺孢子虫感染
未特指的肺孢子虫病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
未特指的肺孢子虫病（Unspecified Pneumocystosis）是一种由耶氏肺孢子菌（Pneumocystis jirovecii）引起的呼吸系统机会性感染。该疾病主要发生于细胞免疫缺陷患者，包括艾滋病患者（CD4+ <200/μL）、造血干细胞移植受者及长期接受糖皮质激素治疗者。其特征性病理改变为肺泡内泡沫样渗出物聚集，临床表现为渐进性呼吸困难、干咳和低氧血症。
病因学特征
- 病原体特性：
- 耶氏肺孢子菌为专性胞内寄生真菌，具有β-1,3-葡聚糖细胞壁结构。其传播途径为空气播散，免疫健全宿主多呈无症状定植状态。
- 病原体在肺泡内完成生活周期，滋养体通过二分裂增殖后形成含8个子孢子的成熟包囊，包囊破裂释放子孢子引发新一轮感染。
- 宿主因素：
- T细胞免疫缺陷：CD4+淋巴细胞计数<200/μL是主要危险因素，尤其见于HIV感染者。
- 医源性免疫抑制：接受肿瘤坏死因子抑制剂、抗代谢药物或长期大剂量皮质激素（泼尼松≥20mg/日持续4周）治疗者。
- 遗传易感性：原发性免疫缺陷病（如重症联合免疫缺陷SCID）患者具有高易感性。
- 环境因素：
- 院内传播：在血液科病房、器官移植中心等高风险区域可通过空气传播发生医院内感染。
- 地理分布：热带地区血清学阳性率可达80%，但临床发病仍与宿主免疫状态相关。
病理机制
- 肺泡损伤：
- 病原体粘附于I型肺泡上皮细胞表面，导致细胞膜完整性破坏和表面活性物质分泌减少。
- 肺泡腔内充满富含蛋白质的嗜酸性渗出物，内含菌体包囊、脱落上皮细胞及炎性细胞。
- 免疫病理反应：
- CD4+淋巴细胞缺乏导致IL-8和TNF-α调控失衡，引发中性粒细胞过度募集。
- 真菌β-葡聚糖通过Dectin-1受体激活肺泡巨噬细胞，释放活性氧自由基加重组织损伤。
临床表现
- 症状特征：
- 呼吸系统：隐匿性起病的劳力性呼吸困难（持续2-4周），干咳无痰，静息状态下呼吸频率>30次/分。
- 全身表现：发热（38.5-39.5℃）、盗汗，但寒战少见（区别于细菌性肺炎）。
- 体征：紫绀、三凹征，肺部听诊呼吸音清晰（"寂静肺"）或散在爆裂音。
- 实验室检查：
- 影像学：高分辨率CT显示双肺弥漫性磨玻璃影（以肺门周围为主），伴小叶间隔增厚形成"铺路石征"。
- 病原检测：支气管肺泡灌洗液六胺银染色检测包囊（灵敏度>90%），血清（1→3）-β-D-葡聚糖检测辅助诊断。
- 血气分析：PaO₂<70mmHg，肺泡-动脉氧分压差（A-a gradient）>35mmHg。
参考文献：《Mandell, Douglas, and Bennett's Principles and Practice of Infectious Diseases》、ERS/ESCMID肺孢子菌肺炎诊治指南。