肿瘤性疾病引起的Paget骨病Paget disease of bone in neoplastic disease

更新时间：2024-10-12 14:01:01

编码FB85.1

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同义词Osteitis deformans in neoplastic disease、Osteitis deformans in malignant neoplasm of bone、Osteitis deformans in malignant neoplasm of bone or articular cartilage

缩写PDN、PDBN

别名肿瘤相关的佩吉特病、肿瘤导致的佩吉特骨病、恶性肿瘤引发的佩吉特病、癌症引起的佩吉特病、癌性佩吉特骨病、肿瘤性畸形性骨炎、恶性肿瘤性畸形性骨炎、肿瘤引发的畸形性骨炎

肿瘤性疾病引起的Paget骨病 (FB85.1) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

骨痛：

患者常感到局部或广泛性的钝痛，尤其是在夜间或活动后加重。这是最常见的首发症状之一。
出现几率：高（70%-90%）

肿块/肿胀：

受累骨骼区域可能出现无痛性或轻微疼痛的肿块或肿胀，质地较硬。
出现几率：中（40%-60%）

肢体长度差异：

如果长骨受到波及，可能导致两侧肢体长度不对称，尤其是股骨和胫骨受累时。
出现几率：较少见（10%-30%）

神经压迫症状：

脊柱受累时可能发生脊髓或神经根压迫，引起相应的感觉异常、肌力减退等症状。
出现几率：少见（5%-20%）

骨折倾向：

由于骨骼变得脆弱，即使轻微外力作用下也容易发生病理性骨折，尤其好发于负重骨干如股骨、胫骨等。
出现几率：低（10%-30%）

其他可能症状

全身伴随症状：

部分患者可能伴有发热、乏力等全身症状，尤其是当肿瘤性疾病本身引起相关并发症时。
出现几率：较少见（10%-20%）

关节炎症状：

有时其伴发关节炎的症状会混淆Paget病的诊断，导致关节疼痛、僵硬和功能障碍。
出现几率：较低（10%-20%）

体征（客观检测结果）

典型体征

局部骨质增生：

X线检查可见病变区骨皮质增厚而不均匀，髓腔扩大，伴有骨纹理紊乱。
出现几率：高（80%-90%）

“棉絮样”外观：

X线片上可见典型的“棉絮样”外观（cotton wool appearance），即病变区骨皮质增厚、骨小梁粗大伴结构紊乱。
出现几率：高（80%-90%）

放射性核素骨扫描阳性：

使用锝标记的磷酸盐进行放射性核素骨扫描，可显示病变区高摄取灶，有助于确定骨受累的程度。
出现几率：高（80%-90%）

实验室检查：

血液检测可见碱性磷酸酶（ALP）水平升高，反映了成骨活性增强；尿中胶原代谢产物如脱氧吡啶酚（DPD）增多，指示破骨作用加强。
出现几率：高（80%-90%）

非典型体征

前房或玻璃体炎症：

在某些情况下，肿瘤性疾病可能并发眼部炎症，导致房水闪辉、炎性细胞浸润（裂隙灯检查可见）。
出现几率：较少见（10%-20%）

视神经受累：

当颅底或脊柱受到侵犯时，可能导致视盘水肿、边界模糊等神经系统损害。
出现几率：少见（5%-15%）

并发症相关体征：

继发性青光眼：眼压升高（15%-25%，多见于长期炎症或玻璃体混浊者）。
视网膜脱离：液体积聚导致视网膜隆起（5%-15%，重症或未及时治疗者）。

实验室与影像学特征

血清学检查：

碱性磷酸酶（ALP）升高：反映成骨活性增强（检出率：约80%-90%）。
尿中胶原代谢产物（DPD）增多：指示破骨作用加强（检出率：约70%-80%）。

影像学表现：

X线检查：可见典型“棉絮样”外观（cotton wool appearance），病变区骨皮质增厚、骨小梁粗大（异常率：约80%-90%）。
放射性核素骨扫描：显示病变区高摄取灶，有助于确定骨受累程度（异常率：约80%-90%）。
CT/MRI：进一步评估骨骼结构和软组织受累情况（异常率：约80%-90%）。

注：临床表现因肿瘤类型、位置及患者个体差异而异。早期诊断和综合治疗对于改善预后非常重要。