掌腱膜纤维瘤病Palmar fascial fibromatosis 更新时间：2025-06-18 12:11:03 关键词 索引词 Palmar fascial fibromatosis、掌腱膜纤维瘤病、掌腱膜挛缩症、Dupuytren挛缩症、掌纤维瘤病、迪皮特朗挛缩症、迪皮特朗手掌腱膜挛缩症、掌腱膜挛缩 [possible translation]、Dupuytren'挛缩症 [possible translation]、Dupuytren'挛缩症、掌腱膜挛缩
展开 同义词 Contracture of palmar fascia、Dupuytren contracture、Dupuytren disease of palm、Palmar fibromatosis、Retraction of palmar fascia、Dupuytren's contraction or disease
展开 掌腱膜纤维瘤病（Dupuytren挛缩症）的核心症状与体征 症状（主观感受） 典型症状
手掌皮下结节 ：
早期表现为手掌远侧掌横纹处（尤其环指、小指基底部）出现小而硬的皮下结节，质地坚韧，偶伴轻度压痛（高发，70%-90%）[^1][^2]。
结节初期可能引起不适，但逐渐变为无痛（常见，60%-80%）[^3]。
手指屈曲受限 ：
随病程进展，手指逐渐向掌心屈曲，无法完全伸直，以环指（41%）和小指（37.4%）最常受累（高发，80%-90%）[^1][^4]。
近侧指间关节（PIP）受累较掌指关节（MCP）更严重（常见，60%-80%）[^5]。
非典型症状
双侧受累 ：
约45%患者最终双侧发病，但多不对称（较少见，30%-40%）[^1]。
异位纤维化 ：
伴足底纤维瘤病（Ledderhose病）或阴茎硬结（Peyronie病）等异位病变（罕见，3%-5%）[^1][^4]。
体征（客观检测结果） 典型体征
纤维索带形成 ：
手掌皮下结节逐渐延伸为纵向纤维索带，牵拉导致手指屈曲挛缩（高发，90%-95%）[^2][^6]。
皮肤与索带粘连，出现“月牙形凹陷”或横向皱褶（常见，70%-85%）[^4][^6]。
关节挛缩分级 ：
Meyerding分期 ：Ⅰ期：单个手指挛缩，屈曲角度总和＜30°（早期阶段，50%-70%）。
Ⅲ期：至少1个手指屈曲角度＞60°（晚期，10%-20%）[^5][^7]。
非典型体征
继发并发症 ：
长期挛缩导致皮肤浸渍、感染或关节囊挛缩（较少见，15%-25%）[^5]。
实验室与影像学特征
超声检查 ：
皮下低回声结节或条索状结构，边界清晰，血流信号稀少（异常率＞90%）[^8][^9]。
病理学检查 ：
成纤维细胞增生伴胶原沉积，可见肌成纤维细胞（确诊依据）[^1][^6]。
遗传学关联 ：
与Wnt信号通路基因（如WNT2、EPDR1）突变相关（家族性病例约20%-30%）[^4][^10]。
注释
高发人群 ：40岁以上男性（男女比例约10:1），糖尿病、酗酒、癫痫患者风险显著增加[^3][^4]。治疗难点 ：术后复发率约5%-50%，胶原酶注射或针状腱膜切开术短期效果显著，但需长期随访[^5][^7]。
参考文献
