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掌腱膜纤维瘤病Palmar fascial fibromatosis

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码FB51.0

关键词

索引词Palmar fascial fibromatosis、掌腱膜纤维瘤病、掌腱膜挛缩症、Dupuytren挛缩症、掌纤维瘤病、迪皮特朗挛缩症、迪皮特朗手掌腱膜挛缩症、掌腱膜挛缩 [possible translation]、Dupuytren'挛缩症 [possible translation]、Dupuytren'挛缩症、掌腱膜挛缩
同义词Contracture of palmar fascia、Dupuytren contracture、Dupuytren disease of palm、Palmar fibromatosis、Retraction of palmar fascia、Dupuytren's contraction or disease
缩写掌腱膜纤维瘤
别名杜普伊特伦挛缩症

掌腱膜纤维瘤病 (FB51.0) 的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 手掌硬结或结节

    • 患者可能会在手掌心处感觉到一个或多个小而硬的肿块或结节,多位于手掌远侧横纹附近(第4指基底部)。这些结节通常为1~3个,直径约为0.5-1 cm。
    • 常见于中年男性,尤其是40~60岁之间(高,70%-90%)。
  2. 手指屈曲受限

    • 随着病情进展,受影响的手指开始表现出不同程度的屈曲受限,严重时可形成固定性屈曲挛缩(掌指关节或近端指间关节)。
    • 通常首先累及第4和第5指(常见,50%-70%)。
  3. 双侧受累

    • 约50%的患者最终会发展为双侧受累,但发病时间和严重程度可能不对称(常见)。

其他可能症状

  1. 压痛

    • 在结节形成初期,部分患者可能出现轻度压痛(较少见,10%-20%)。
  2. 皮肤增厚

    • 手掌皮肤可能出现局部增厚和硬化(较少见,10%-20%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 掌部坚实性结节

    • 触诊可发现掌部坚实性结节,多位于手掌远侧横纹附近(第4指基底部),常为1~3个,直径0.5-1 cm,质地坚硬,边界清晰(高,70%-90%)。
  2. 进行性屈曲挛缩

    • 典型表现为掌指关节和近端指间关节逐渐屈曲挛缩,严重时形成"钩状手"畸形(常见,50%-70%)。
  3. 皮肤凹陷或皱褶

    • 病变区域皮肤可能出现凹陷或纵向皱褶(常见,50%-70%)。

非典型体征

  1. 指垫征(Knuckle pads)
    • 部分患者可能合并近端指间关节背侧纤维性增厚(较少见,10%-20%)。

实验室与影像学特征

  1. 超声检查

    • 高频超声可显示掌腱膜增厚和结节形成,表现为低回声病灶伴后方声影(高,80%-90%)。
  2. MRI检查

    • T1加权像呈等信号,T2加权像呈低信号,增强扫描可见轻度强化(高,80%-90%)。
  3. 组织病理学检查

    • 早期可见成纤维细胞增生和血管增殖,晚期以致密胶原沉积为主(高,90%-100%)。

参考文献

请注意,上述内容基于现有公开资料整理而成,具体诊断和治疗应由专业医疗人员根据个人情况制定。

条目掌腱膜纤维瘤病FB51.0
条目指关节皮肤结节FB51.1
条目筋膜炎和纤维瘤病FB51.2
条目成纤维细胞风湿病FB51.3
条目腹膜后纤维化FB51.4
条目其他特指的成纤维细胞疾患FB51.Y
条目未特指的成纤维细胞疾患FB51.Z